课件：弥散性肺间质疾病及肺间质纤维化的诊断和治疗.ppt

IPF在HRCT的基本改变 片状实变影：原有气腔被细胞性或非细胞性物质占据所致，肺泡腔内泡沫细胞的积聚，或肺泡腔、肺泡管被肉芽组织充盈，以及显微镜下蜂窝样变的肺组织被粘液栓填均可产生片状实变影 小结节状影：由局部肺泡间隔明显增厚或肺泡腔被填塞的结果 IPF在HRCT的基本改变 蜂窝样改变: 晚期纤维化表现，是肺泡结构严重破坏的结果，胸膜下区最明显 病变不断进展，肺泡上皮与基底膜破坏，肺泡腔被炎症组织占据，肺泡间隔增厚纤维化并融合 肺泡腔内纤维化组织又被增殖的Ⅱ型肺泡上皮重新覆盖，形成新的气腔结构 这一肺泡反复塌陷-再组合过程的最终结果就是 肉眼观察到的蜂窝样结构 UIP在HRCT的特征 双肺网格状影及胸膜下蜂窝样改变，在 肺外周部和下叶肺组织更显著 牵引性支气管扩张常见，也可见到磨玻 璃样改变，但不是主要病变 随诊HRCT可发现磨玻璃样变在糖皮质激素治疗下并不消失，并在原先磨玻璃样 区域内出现新的蜂窝样改变 无胸膜下蜂窝样变，很不利于UIP诊断 UIP在HRCT的特征 以双侧磨玻璃样影为主要特征 病变在分布上与UIP相似，60%的病人以 胸膜下分布为主 半数病人有不规则线状影 30%病人可见类似蜂窝样变的小囊状影分 布于磨玻璃样变区内，占总体病变的10% 不引起支气管合肺血管纹理走行的改变 NSIP 在HRCT 的特征 双肺磨玻璃样影，呈片状分布，多见于胸膜下区域，常伴小片实变影 可见不规则线状影及牵引性支气管扩张 蜂窝样变报道很不一致，发生率0~25.8%不等 即使蜂窝样变，其所占总体病变的比例也很小 伴蜂窝样变的患者在组织学上以第三组（纤维化型）病人为主 IPF在HRCT的特征 结合适当的临床表现，凭HRCT诊 断UIP的准确率可达85~90% 其他各型IPF一般不难与UIP相鉴别 DIP、NSI和BOOP这些类型之间有 时互相难以区分，需要组织学证据 方能诊断 IPF的HRCT特征（判断预后） 能比较准确地反映病变的炎症-纤维化的 程度，故能用来判断治疗反应 和预后 磨玻璃样变或片状实变为主而无牵引性 支气管扩张时，相当组织学的活动性或细胞性病变，糖皮质激素疗效良好 以不规则线状网状影和蜂窝样变为主时，病变以纤维化为主，通常糖皮质激素治疗无效，预后较差 IPF：支气管肺泡灌洗的价值 BALF中淋巴细胞、嗜中性细胞及嗜酸细胞计数并不能反映疾病活动度 不同类型IPF病人BALF中T细胞亚群也有差异 NSIP患者通常CD4:CD8比例倒置，平均 为0.63 炎症为主患者倒置更为明显，可达0.3； UIP患者CD4:CD8平均为1.65 IPF：肺组织活检 经支气管肺活检（TBLB） 外科开胸肺活检（OLB） 经胸腔镜肺活检尤其电视引导下的胸腔镜肺活检开展，使外科肺活检便于进行 与开胸肺活检相比，VATS肺活检窥视范 围广，损伤小 易于接受并能缩短术后住院时间 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 1 特发性肺纤维化 亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。本病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部 Hamman和Rich分别于1935年和1944年首先报道数例，均属急性型，进展急剧，在6周至半年内死亡，故又名Hamman-Rich综合征 特发性肺纤维化 本病多在40～50岁发病，男性稍多于女性，是遍及全世界的疾病，近10年来发病率及病死率皆升高，绝大多数为慢性型 发病年龄越高，病程越长急性型罕见 近年多数学者认为系自身免疫性疾病，可能与遗传因素有关 特发性肺纤维化-临床表现 隐袭性，进行性呼吸困难 体力衰弱，可有盗汗、食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等,轻度干咳、偶有痰血 体检：呼吸浅速，两肺底吸气期罗音似Velcro音 50％患者有杵状指和紫绀 晚期病例右心受累，显示肺心病症状和体征 最后多死于呼吸、循环衰竭 特发性肺纤维化-临床表现 早期：呼吸困难症状，胸片可能基本正常； 中后期：可出现两肺中下肺野弥散性网状或结节阴影，偶见胸膜腔积液、增厚或钙化 肺功能：进行性限制性通气功能障碍和弥散量减少 实验室检查：血乳酸脱氢酶增高； 类风湿因子、抗核抗体和丙种球蛋白可增高 IPF的临床特征 隐袭性，进行性呼吸困难 双肺底吸气相爆裂音 胸片上双肺间质浸润影 肺功能呈限制性通气功能障碍, 气体交换（弥散）障碍 这些特点构成IPF的临床诊断标准 特发性肺纤维化-治疗 老年病人，发绀、杵状指、低氧血症， 胸片示广泛肺纤维化，蜂窝肺者， 只对症治疗，吸氧，不宜用糖皮质激素。 皮质激素无效或不能接受者，可应用免疫抑制剂如小剂量硫唑嘌呤 继发感染常是病情恶化、死亡的因素，故预防和及时控制呼吸道感染是治疗中不可忽视的环节 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 IPF的临床特征 IPF起初是一个临床概念