课件：血液病的NS表现.pptVIP

THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 多发性骨髓瘤的神经系统表现 浆细胞病是浆细胞或产生免疫球蛋白的B淋巴细胞失控增殖所引起的一组疾病。以血清或尿液中出现单克隆球蛋白（M蛋白）、轻链片段或重链片段为特征。 多发性骨髓瘤属浆细胞病的一种,是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。骨髓瘤细胞增生可引起骨髓破坏，常并发贫血、感染和肾功能损害。发病年龄50岁以上，男性多见。 发病机制（1） 骨髓瘤细胞增殖 产生大量细胞因子 浸润 淀粉样变 激活破骨细胞 N内膜沉积 骨质疏松或 压迫 神经系统病变 溶骨性破坏 发病机制（2） 骨髓瘤细胞增生 体液免疫缺陷 血小板 γ球蛋白分解 血清M蛋白 血小板功能 中性粒细胞 凝血障碍 血液粘滞性 血管损伤 感染 淤血、缺氧 出血 神经系统病变 发病机制（3） 凝溶蛋白 蛋白管型阻塞 血钙沉积 （游离氢链） 尿酸沉积 肾小管扩张 近曲肾小管上皮 肾功能衰竭 肾小管细胞变性 尿毒症性神经病变 治疗药物的副作用 神经系统病变 临床表现（一般表现） 易感染性 高粘综合征 出血倾向 高钙血症 肾功能衰竭 淀粉样变 骨质破坏 临床表现（神经系统） 颅骨损害压迫大脑半球和硬脑膜 颅骨损害压迫颅神经：Ⅵ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ 神经根损害：依次为腰、胸、颈部位 脊髓压迫：以胸髓多见 临床表现（神经系统） 高粘综合征：听力障碍，运动失调，眼球震颤，癫痫，球麻痹，昏迷等。可出现脑出血、脑动脉或静脉窦血栓形成。 末梢神经损害：可有单发或多发损害 其他：由尿毒症和高钙血症引起的神经症状 诊 断 多发性骨髓瘤的诊断 血清大量M蛋白或尿中凝溶蛋白＞0.2g/24小时 骨髓中浆细胞＞15%或组织活检有浆细胞瘤证据 无其他原因的溶骨性损害和广泛性骨质疏松 神经系统损害的表现 X线改变：散在分布圆形的骨细胞溶解性损害 X线改变：散在分布圆形的骨细胞溶解性损害 多发性骨髓瘤造成的骨折 治 疗（1） 多发性骨髓瘤的治疗 化学治疗 干扰素治疗 骨髓移植 造血干细胞移植 治 疗（2） 神经系统损害的治疗 局部骨骼损害：放射疗法 脊髓压迫：椎板或肿瘤切除 尿毒症： 高钙血症：改善脱水，利尿、血透以促钙排出，可试用骨吸收抑制剂（降钙素等） 高粘综合征：关键是治疗原发病，放血有一定疗效 药物所致者应停药或减量 POEMS综合征 POMES综合征是一种浆细胞瘤或浆细胞异常增生所致的多系统损害综合征。 P — polyneurophathy 多发性神经病 O — organomegaly 器官肿大 E — endocrinopathy 内分泌紊乱 edema 水肿 M — M protein M蛋白增加 S — skin change 皮肤改变 发 病 机 制 硬化性骨瘤（孤立性骨髓瘤或浆细胞瘤）的远隔效应 淋巴因子的作用：浆细胞分泌有毒物质损害或抑制周围神经系统的功能 有毒物质的作用：如三氯乙烯、农药