课件：止血与血栓检验的临床应用.ppt

六、诊断标准 （一）临床表现 1.存在易引起DIC的基础疾病 2.有下述两项以上临床表现： （1）多发性出血倾向 （2）不易用原发病解释的循环衰竭或休克 （3）存在多发性微血管栓塞症状、体征以及早 期出现的多个器官功能的不全 （4）抗凝治疗有效 （二）实验室检查：有以下三项以上异常 1.PLT100?10?/L，或进行性下降（肝脏、白血病≤50?10?/L），或有2项以上血浆血小板活化指标升高（β-TG、PF4、TXB2和P选择素）。 2.血浆Fg含量1.5g/L或4.0g/L（白血病1.8g/L，肝病1.0g/L）。 3.FDP超过20mg/L（肝病超过60mg/L），或D-二聚体阳性。 4.血浆PT缩短或较正常对照延长3s以上，APTT缩短或延长10s以上。 5.血浆PLG含量及活性降低 6.AT-Ⅲ含量和活性降低 7.FⅧ:C低于50% 其它出血性疾病 原发性纤溶亢进症 病理性抗凝物质增加 依赖Vk凝血因子缺乏症 一、原发性纤溶亢进症 （一）概 念： 由于PLG激活剂t-PA、u-PA↑导致PL活性增强，降解血浆Fg，使其血浆水平及活性↓，从而引起手术创面渗血难止，皮肤大片瘀斑，黏膜和内脏出血为主要症状的综合征。病因和病机与继发性纤溶（DIC）有相似之处，所不同的是没有大量的Ⅱa及Fb生成和血栓栓塞症状。 （二）实验室检查 1.PLT计数和功能正常 2.APTT、PT、TT可能延长 3.FDP↑，ELT↓ 4.血浆PLG ↓，PL活性↑、PAI活↓ 5.3P试验阴性，D-二聚体正常 6.血浆Fg含量↓ 二、依赖Vk凝血因子缺乏症 （一）概念： 由于各种原因导致Vk缺乏而致因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏所引起的临床上除原发病外，尚有皮肤、黏膜和内脏出血倾向称之。 （二）Vk缺乏原因 1.吸收不良综合征：Vk为脂溶性维生素、肠道细菌能够合成。吸收不良主要见于阻塞性黄疸、慢性腹泻、长期口服广谱抗菌素等。 2.口服抗凝剂：香豆素类抗凝剂分子结构与Vk相似，通过抑制羟基化酶的活性而拮抗Vk的作用。 3.新生儿出血症：由于从母体获得的Vk耗尽，自身肠道又不能合成，肝脏功能又不完善。 （三）实验室检查 依缺乏因子种类可以PT延长，APTT延长或TT延长；相应因子活性减低；血浆Vk浓度减低。 三、病理性抗凝物质增加 （一）肝素样抗凝物质增加：主要见于肝素用量过大、严重肝病、DIC、SLE、恶性肿瘤等。抑制Ⅷ、IX、X、V、IIa而引起出血。检验APTT↑、PT↑、TT↑并被甲苯胺蓝纠正。临床上除原发病外，有皮肤、黏膜、牙龈、鼻出血等症状 （二）狼疮样抗凝物质增加： 主要来自于SLE等自身免疫性疾病，多为免疫球蛋白，IgG；可能阻碍了Ⅷa与Ⅸa的相互作用，而影响了凝血活酶的生成，引起凝血障碍；临床上除有轻微皮肤黏膜出血外，约30%病人有血栓形成；检验APTT↑ ，PT↑ 、TT正常，Ⅷa与Ⅸa活性下降。 病 历 分 析（一） 1.一般资料：王某 、男、14岁，7岁时有出血史（口腔粘膜碰破后出血不止） 查体：膝关节、踝关节因出血已变形，上下肢肌肉也有出血，并可见皮下淤斑。 2.实验室检查结果 项目 患者结果 正常对照结果 BT 3 min 2.7min PLT 266 ?10?/L CT 28.4min 1.5min（ACT法） RT 11.3min 2.5min PT 11.5s 12.9s APTT 83.0s 38.0s TT 17s 18s Fg定量 3.19g/L 3.2g/L APTT纠正试验： 加正常吸附血浆：37s 加正常血清： 79s 加正常血浆： 35s 血友病甲 病 历 分 析（二） 1.临床