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临床表现 症状: 细的动脉导管未闭可无症状 粗的动脉导管未闭易患呼吸道感染,可 发生充血性心力衰竭,并可表现哭声嘶哑、 喂养困难、乏力、多汗、生长发育迟缓等 临床表现 体征 1. 胸骨左缘第2肋间可闻及响亮粗糙、机器样的连续性杂音,向左锁骨下、颈部及背部传导,常伴震颤。在婴幼儿、合并肺动脉高压或心力衰竭时,主动脉和肺动脉压力差在舒张期不明显,可仅有收缩期杂音 2. 当左向右分流量较大时,心尖部可闻及相对性二尖瓣狭窄的舒张期杂音 心电图 电轴右偏 不完全性右束支传导阻滞 右心房、右心室肥大 第一孔未闭合并二尖瓣关闭不全时左心室亦有肥大 超声心动图 右心房、右心室增大 室间隔与左室后壁呈同向运动 显示房间隔缺损的位置和大小以及分流 的方向和大小 心导管检查 右心导管检查示右心房血氧含量比上、下腔静脉增高2.0容积以上 右心导管容易通过缺损进入左心房 治疗 继发孔型房间隔缺损的总体自然闭合率可达87% 3mm以下的ASD在1岁半内可达100%的自然闭合,缺损在3~8mm之间在1岁半内有80%以上的可自然闭合,但缺损在8mm以上者很少能够自然闭合。 ASD的自然愈合年龄为7个月~6岁,中位数为1.6岁。右室增大的自愈率为9.5% 目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法 介入封堵术 房缺介入治疗的基本原理是经导管在房间隔缺损的部位送入一个双盘结构的封闭器,双盘中的一个盘在左心房而另一个在右心房 两个盘由一腰相连,而该腰正好通过房间隔缺损口,双盘夹住房间隔,一方面关闭房是隔缺损,另一方面固定住封堵器 适应症 继发孔型房缺 房缺缺损边缘距肺静脉、腔静脉、二尖瓣口及冠状静脉窦口的距离大于5mm 房间隔的伸展径大于房间隔缺损直径14mm 通常年龄大于3岁 不合并须外科手术的其他心脏畸形 室间隔缺损 (ventricular septal defect, VSD) 室间隔缺损是先天性心脏病中最常见的类型,在我国几乎占小儿先天性心脏病的一半 可单独存在,亦可与肺动脉狭窄、房间隔缺损、动脉导管未闭、大动脉错位或主动脉瓣关闭不全等并存 根据缺损位置不同,可分为以下三种类型: (1)位于室上嵴上方,肺动脉瓣下,称高位室缺 (2)位于室上嵴下方或三尖瓣的后方,称膜部室缺 (3)位于室间隔肌部,称肌部室缺 其中以膜部室缺最为常见 室间隔缺损解剖示意图 先天性心脏病室间隔缺损 (VSD)血液动力学主动脉 (AO)↓ 左心室(LV)↑↑ 右心室(RV) 肺动脉 (PA)↑↑ 肥厚 左心房 (LA)↑↑ 肺静脉 (PV) 动力性肺动脉高压 肺血增多、肺小动脉痉挛 右心室压力↑↑ 梗阻性肺动脉高压 肺小动脉内膜和中层增厚 右心室向左心室分流 青紫 ----- 艾森曼格 (Eisenmenger)综合征 VSD 临床表现 症状 与缺损大小有关 小型缺损可无症状 中型缺损易患呼吸道感染 大型缺损可反复呼吸道感染、哭声嘶哑、 喂养困难、气促、多汗、生长发育迟缓等, 并有心力衰竭的表现 体征 1、胸骨左缘3~4肋间可闻及Ⅲ~Ⅳ级粗糙的全收缩期杂音,向心前区及腋背部传导,常伴震颤 2、缺损较大导致左向右分流量较大时,心尖部可闻及相对性二尖瓣狭窄的舒张期杂音 3、肺动脉高压时,肺动脉第2音亢进 并发症 支气管肺炎 充血性心力衰竭 肺水肿 感染性心内膜炎 自愈(自然闭合) 部分(20-50%)膜部和肌部室间隔缺损能在5岁以内自行愈合 高位室间隔缺损不能自愈 X线检查 分流量小者: 肺野正常或轻度充血 心影正常或左室轻度增大 分流量大者: 肺野明显充血 肺动脉段膨隆
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