课件：乳酸脱氢酶.ppt

2004.1 酶 * 二. 酶活性测定 1. 酶活性：酶催化某一化学反应的能力 常用单位时间内底物的减少量或产物的生成量来表示酶活性大小。 2. 酶活性单位(u): 1) 国际单位 25℃，最适PH，最适底物浓度，每分钟转化1μmol底 物所需的酶量定为1个 国际单位（IU） 催量(Kat)： 每秒钟使1mol底物转化为产物所需的酶量 Kat与IU的换算： 1Kat = 6 x 107 IU 2004.1 酶 * ?－酮戊二酸 ＋ 丙氨酸 谷氨酸 ＋ 丙酮酸 (37℃,pH 7.4，30 min.) GPT/ALT活性单位定义： 1 ml血清在37℃、pH7.4条件下、催化底物发生转氨反应30min., 产生2.5?g丙酮酸定为1个谷丙转氨酶单位（U）。 丙酮酸含量（ ?g ） 1 2.5 ?g 0.1 3. 酶的比活性(u/mg.Pr) ALT / GPT X == GPT (U/ ml 血清) 2) 实用单位 根据实验条件而决定酶活性单位（如，GPT） 2004.1 酶 * 第五节 酶与医学的关系 酶与某些疾病发生的关系 酶在疾病诊断上的应用 酶在疾病治疗中的应用 2004.1 酶 * 一、酶与某些疾病发生的关系 酶缺陷所致的疾病 酪氨酸酶缺陷 —————— 白化病 6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷—— 蚕豆病 苯丙氨酸羟化酶缺陷———— 苯丙酮酸尿症 酶活性被抑制所致疾病 有机磷农药中毒——抑制胆碱酯酶 重金属离子——抑制巯基酶 氰化物——抑制细胞色素氧化酶 2004.1 酶 * 皮肤乳白色，毛发淡黄或银白色，瞳孔淡红，虹膜淡灰或淡红，半透明视网膜缺乏色素。 酪氨酸酶缺陷——白化病 2004.1 酶 * 智力低下，60%患儿有脑电图异常，头发细黄，皮肤色淡和虹膜淡黄色，惊厥，尿有“发霉”臭味或鼠尿味。 苯丙氨酸羟化酶缺陷——苯丙酮酸尿症 2004.1 酶 * 同型半胱氨酸尿症 多发性血栓形成，晶体脱位，身体瘦长，蜘蛛样指（趾），轻中度智力低下 2004.1 酶 * 二、酶在疾病诊断上的应用 常用于临床诊断的血清酶1 血 清 酶 主 要 来 源 主 要 疾 病 谷氨酸脱氢酶 肝 肝实质疾病 乳酸脱氢酶 心脏、肝、骨骼肌、红细胞、血小板、淋巴结 心肌梗死、溶血、肝实质疾病 山梨醇脱氢酶 肝 肝实质疾病 丙氨酸氨基转移酶 肝、骨骼肌、心脏 肝实质病变 天冬氨酸氨基转移酶 肝、骨骼肌、心脏、肾、红细胞 心肌梗死、肝实质疾病、肌肉病 γ-谷氨酰转肽酶 肝、肾 肝实质疾病、酒精中毒 肌酸激酶 骨骼肌、心脏、平滑肌 心肌梗死、肌肉病 2004.1 酶 * 肌肉病 骨骼肌、心肌 醛缩酶 胰腺疾病 胰腺 胰蛋白酶（原） 肝胆疾病 肝、胆管 5/-核苷酸酶 有机磷杀虫剂中毒、肝实质疾病 肝 胆碱酯酶 胰腺疾病 唾液腺、胰腺、卵巢 淀粉酶 前列腺癌、骨病 前列腺、红细胞 酸性磷酸酶 骨病、肝胆疾病 肝、骨、肠粘膜、胎盘、肾 碱性磷酸酶 主 要 疾 病 主 要 来 源 血 清 酶 常用于临床诊断的血清酶2 2004.1 酶 * 三、酶在疾病治疗中的应用 消化酶类 抗炎清创酶类 抗栓酶类 抗氧化酶 抗肿瘤细胞生长的酶 2004.1 酶 * 美国一位4岁小女孩Ashanti DiSilva,她患了一种严重联合免疫缺陷征（SCID）的疾病，机体对任何微生物都缺乏抵抗力，她只能呼吸过滤了的空气，饮用严格消毒的水和吃严格消毒的食物。 病因：腺苷酸脱氨酶（ADA）基因先天遗传缺陷。 Dr.W.French Anderson 和他的同事在 小女 孩的T细胞中插入一个正常的 ADA基因，将其注入她的血液系统。 正常的T细胞以每月增长25%的速度生