课件：布加综合症讲义.ppt

布加综合征的CT及MR检查 第二肝门肝静脉会合处闭塞，腔内血栓形成 布加综合征的CT及MR检查 奇静脉及半奇静脉扩张 奇静脉 半奇静脉 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 布加综合征的DSA检查 DSA：诊断布加综合征的金标准！ 布加综合征的分型 临床表现依血管受累数量，程度和阻塞的病理性质而不同。 根据发病时间，临床表现等，又可分为 ?1.急性型? ? ????2.亚急性型? ? ?? 3.慢性型? ??? 急性型? 多为肝静脉完全阻塞引起，阻塞始于肝静脉开口部，病变多为血形成，可急剧蔓延到IVC。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心，呕吐，腹胀，腹泻，酷似暴发性肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多数有黄疸，脾大少见，腹水增长迅速，同时可有胸腔积液。暴发性者，可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，多数迅速死亡。 亚急性型 多为肝静脉和IVC同时或者相继受累，顽固性腹水，肝大，下肢肿胀多同时存在，继而出现腹壁，腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，为BCS的重要特征。黄疸，脾大仅见于1/3的患者，且为轻度或中度。不少患者腹水形成急剧而持久，严重者出现腹腔间隔室综合征，引起全身生理紊乱。腹腔压务在25cmH2O以上时出现少尿，超过50cmH2O则出无尿。胸腔容积和肺顺应性下降，心脏排血量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸中毒。 慢性型 ?病程在一年以上，多见于隔膜型阻塞。虽病情较轻，但常有明显体征，如胸腹壁粗大，蜿蜒的怒张静脉，足靴区出现色素沉着和溃疡，腹水量比较稳定。颈静脉怒张，精索静脉曲张和痔常见。食管静脉曲张，常见突发呕血和黑便。此型患者肝大以左半肝明显，脾大多为中等程度。晚期由于蛋白丢失，腹水增多和营养不良，呈曲型的“蜘蛛人”体态。 重症BCS的诊断标准 经临床和影像检查确立为任何一类型的BCS的急性或慢性病例，凡出现以下情况之一者，均视为重症BCS：1，顽固性腹水，腹内压=2.7KPa;2，少尿（尿量400ml/d）或无尿（尿量100ml/d）3，肝功能损害明显，PT延长50%以上，白蛋白/球蛋白倒置，血清胆红素34.2mmol/L? ?4,并发（或曾发生过）肝性脑病，5，并发（或曾发生过）上消化道出血。 布加综合征的鉴别诊断 本病应与急性肝炎，肝小静脉闭塞病，肝癌等进行鉴别。 布加综合征的治疗 非手术疗法 有腹水者可给予利尿。对发生肝性脑病，肝肾综合征者，应做血液透析或灌流。对突发血栓形成的病例可采用溶栓和抗凝疗法。 布加综合征的治疗 介入性疗法 治疗方法及术式： 1. 下腔静脉成形术 2. 肝静脉成形术 3. 副肝静脉成形术 4. 布加综合征的TIPSS治疗 讨论 布加综合征的诊断检查首选超声，但超声检查假阳性率较高，我们统计的超声检查准确率：20/32(62.5%) 超声检查受腹水、肠气、患者体位影响较大；对重叠的侧支血管辨认困难，不能全面反映血管全貌；对操作者的技能水平要求较高 只能作为一种筛查手段 讨论 CTV及MRV检查能够全面的反映病变血管的全貌，一定程度上可以替代传统的DSA造影 有学者认为DSA造影可以刺激闭塞段血管腔内血栓形成 对于诊断明确的布加综合征，DSA造影应和介入治疗一并完成 讨论：布加综合征的诊疗流程　 可疑病例 超声检查 CT、MR无创检查 阳性结果 阴性结果 血管造影 其他检查 介入治疗 结论 介入治疗已经成为布加综合征的首选治疗，疗效确切，可以替代传统外科手术 超声可以作为布加综合征的筛查手段，最终确诊需要依靠CTV、MRV或DSA造影 布加综合征开通术后管腔再狭窄是影响其远期疗效的主要因素 合并下腔静脉或肝静脉血栓形成是目前布加综合征治疗的难点 人有了知识，就会具备各种分析能力， 明辨是非的能力。 所以我们要勤恳读书，广泛阅读， 古人说“书中自有黄金屋。 ”通过阅读科技书籍，我们能丰富知识， 培养逻辑思维能力； 通过阅读文学作品，我们能提高文学鉴赏水平， 培养文学情趣； 通过阅读报刊，我们能增长见识，扩大自己的知识面。 有许多书籍还能培养我们的道德情操， 给我们巨大的精神力量， 鼓舞我们前进。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * 可编辑 可编辑 Budd-Chiari Syndrome BCS 布-加综合征或柏查综合征 布加综合征定义 1845年，Budd最早描述了肝静脉血栓造成的肝肿大、腹水等临床症状 1899年，Chiari详细描述了小肝静脉闭塞所致的类似临床症状 国内外对布加综合征的定义并不统一 目前多采用Ludwig提出的概念：发生在肝脏与右心房之间的肝静脉和（或）下腔静脉阻塞，及其所产生的相