课件：Cushing综合征聂冬英PPT课件.pptx

Cushing 综合征;;糖皮质激素生理效应 ：; 定义：Cushing综合征 （Cushing′s syndrome）是由各种病因导致的高皮质醇血症，作用于靶器官，引起的以向心性肥胖、高血压、糖代谢异常、低钾血症和骨质疏松为典型代表的一种综合征。;其中最多见者为Cushing病（ Cushing′s disease ）垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引起的临床类型。 特点：游离皮质醇增多，下丘脑-垂体-肾上腺正常反馈消失，皮质醇分泌昼夜节律消失。 Cushing于1912年首次报道。;Cushing综合征病因分类;常见肿瘤(按发病率顺序) 小细胞肺癌 胸腺瘤、胸腺类癌 胰腺癌 (胰岛细胞癌) 支气管类癌 嗜铬细胞瘤 神经母细胞瘤 甲状腺髓样癌以及肾上腺髓质 睾丸、卵巢 腮腺 胃肠道肿瘤;Cushing综合征病因分类;典型病例临床表现;典型病例临床表现;典型病例临床表现;16;各种类型的病因及临床特点;各种类型的病因及临床特点;各种类型的病因及临床特点;各种类型的病因及临床特点;各种类型的病因及临床特点;各种类型的病因及临床特点;CS的内分泌学诊断;在中、重度肾功能不全患者，GFR60ml/min，可出现UFC明显降低的假阴性结果;CS的内分泌学诊断;CS的内分泌学诊断;地塞米松（dexamethasone, dxm）抑制试验 目的：下丘脑–垂体–肾上腺轴是否为外源糖皮质激素抑制？ 为何选择地塞米松？ ① 作用强大( 强的松40倍)而用量小； ② 其代谢物尿排泄量低，不影响尿代谢产物测定； ③ 地塞米松D环已经16α- 甲基修饰。皮质醇抗体(针对皮质醇D环)不与地塞米松反应，不影响血、尿皮质醇测定。;皮质醇分泌的昼夜节律;29;小剂量DXM抑制试验;;CS的定位实验室检查;血ACTH的测定;经典大剂量DST;;36;;18F-FDG PET/CT检查;生长抑素受体显像（SRS）;40;41;42;? 不同Cushing综合征的实验室及x线等鉴别诊断;大剂量地塞米松抑制试验 ;蝶鞍照片 ;鉴别诊断;鉴别诊断;48;治疗;⑤ 影响神经递质的药物：作辅助治疗 催乳素↑→溴隐亭 赛庚啶、γ-氨基丁酸→Cushing病、Nelson综合征 ⑥ 上述治疗疗效不满意，可用阻滞肾上腺皮质激素合成的药物，必要时作双侧肾上腺切除术，术后激素替代治疗。;手术并发症;术后疗效判断;围手术期糖皮质激素替代;复发库欣病的外科处理;放疗;治疗;治疗;阻滞肾上腺皮质激素合成的药物 —双氯苯二氯乙烷（米托坦），使肾上腺束状带及网状带萎缩、出血、坏死，主要用于肾上腺癌。 —美替拉酮（SU 4885），抑制肾上腺皮质11β-羟化酶→皮质醇合成↓ —氨鲁米特，抑制胆固醇转变为孕烯醇酮→皮质激素合成↓ —酮康唑，可使皮质类固醇产生量↓,但可出现严重肝功能损害;库欣病治疗后随访;谢;