课件：wkg第五篇第二章肾小球疾病.ppt

Ⅱ型 免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积  临床表现和实验室检查 　　前驱感染 ，起病急，进展快。急性肾炎综合征，进行性少尿、无尿，肾功能进行性恶化，贫血。 Ⅱ型伴NS， Ⅲ型可有发热、乏力、关节痛、咯血等系统性血管炎表现。 　　Ⅰ、Ⅱ型中青年多见 　　Ⅲ型中老年男性多见 　　Ⅱ型患者常有肾病综合症表现 实验室检查 免疫学检查： Ⅰ型：抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性 Ⅱ型：CIC、冷球蛋白阳性，C3降低 Ⅲ型：抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性 B超：双肾增大 诊断标准 1 急性肾炎表现+进行性肾功能↓+病理 2 分型 Ⅰ型 抗GBM抗体（+） Ⅱ型 CIC（+）+C3 ↓ Ⅲ型 ANCA （+） 3 双肾增大 诊断 急性肾炎综合征 肾功能急剧恶化 新月体性肾小球肾炎 原发性急进性肾炎 除外系统性疾病 病理 鉴别诊断 引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病 急性肾小管坏死 急性过敏间质性肾炎 梗阻性肾病 引起急进性肾炎综合征的其他肾小球病 继发性急进性肾炎 原发性肾小球病 治疗 早期作出病因诊断和免疫病理分型 强化治疗 对症治疗 强化 血浆置换 疗法 甲泼尼龙 冲击伴 环磷酰胺 钠 水 潴 留 高 血 压 急 肾 衰 感 染 治 疗 强化治疗 （一）强化血浆置换疗法（清除血浆内产生的抗体） 适应症 Ⅰ、 Ⅱ型，应早期应用 （Scr530μmol/L） 方法 每日或隔日一次×10～14天或抗GBM抗体、免疫复合物转阴，每次2～4L （二）甲泼尼龙冲击+环磷酰胺 （剂量、用法、注意事项） （三）对症及替代治疗 血液透析或腹膜透析 移植（病情稳定6～12M或抗GBM抗体 转阴） 预 后 免疫病理： Ⅲ型Ⅱ型Ⅰ型 强化治疗是否及时 新月体数量及类型 年龄 病例： 患者，男，22岁，水肿、进行性少尿1周，血压155/100mmhg，双下肢水肿，尿RBC20-40/hp，尿蛋白++，CR：679umol/l，抗GBM阳性，肾活检提示：新月体肾炎，其发病机制： A：循环免疫复合物沉积引起的体液免疫 B：原位免疫复合物形成的体液免疫 C：细胞免疫 D：高血压、高血脂等非免疫因素 ? chronic glomerulonephritis 1 以血尿、蛋白尿、高血压、水肿及不同程度的肾功能不全为临床特征。 2 病程长 缓慢 持续进展 慢性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎简称慢性肾炎，系指蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，起病方式各有不同，病情迁延，病变缓慢进展，可有不同程度的肾功能减退，最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球疾病。 疾病表现多样化：病理类型不同、病期不同、主要临床表现不同 病因和发病机制 1 由多种病因、不同病理的原发肾炎构成 2 仅少数由急性肾炎而来 3 主要与免疫炎症损伤有关 4 高血压、大量蛋白尿、高血脂等促进 病 理 多种病理类型。 主要为系膜增生性（IgA及非IgA）系膜毛细血管性、膜性及局灶节段性肾小球硬化。 最终转化成硬化性肾小球肾炎。 肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润 临床表现和实验室检查 起病缓慢、隐匿 蛋白尿、血尿、高血压、水肿 肾功能减退 有急性发作倾向 ……发展为慢性肾功能衰竭 乏力、疲倦、腰酸痛、纳差，水肿等 尿异常：蛋白尿、红细胞、管型等 血压增高 肾功能异常：BUN,Scr增高，Ccr降低，可因感染、劳累、血压增高或用肾毒性药物而急剧恶化 贫血 诊断标准  尿化验异常，水肿及高血压病史达1年以上……。除外继发性肾炎及遗传性肾炎后，可诊断。 不到1年者：①呈急性肾炎综合征…..②仅表现中度蛋白尿及轻、中度水肿。需行肾活检。 鉴别诊断 1、继发性肾小球疾病（狼疮肾炎、过敏性紫癜肾病、糖尿病肾病） 2. 遗传性肾炎 如Alport综合征 3. 其他原发肾小球病：隐匿性肾炎、感染后急性肾炎 4. 原发性高血压肾损害 5. 慢性肾盂肾炎 治疗 主要目的： 防止或延缓肾功能进行性恶化 改善或缓解临床症状 防治严重合并症。 不以消除尿红细胞或轻微蛋白尿为目标 采取综合治疗措施 综合治疗措施 1、积极控制高血压和减少蛋白尿 高血压和蛋白尿是加速肾小球硬化、促进肾功能恶化的重要因素 高血压治疗目标： 尿蛋白≧1g/L,血压125/75mmHg 尿蛋白1g/L,血压130/80mmHg 尿蛋白治疗目标：争取减少至1g/L 综合治疗措施 2、限制食物中蛋白及磷入量 优质低蛋白饮食+必需氨基酸/а酮酸 3、应用抗血小板聚集药