课件：地中海贫血髓外造血PPT课件.ppt

地中海贫血髓外造血灶的鉴别诊断 地中海贫血髓外造血瘤样增生灶需与神经源性肿瘤、淋巴瘤、中央型肺癌鉴别；另外还应与其他血液病所致的髓外造血相鉴别。 地中海贫血髓外造血灶的鉴别诊断 ①神经源性肿瘤：该肿瘤占纵隔肿物的 50%～90%， 多数源自交感神经节。CT显示该肿瘤多数居脊柱旁沟内，呈椭圆形，通常具软组织密度，CT值为 20～50 Hu。良性神经节细胞瘤，几乎没有或均匀强化。恶性神经节细胞瘤边缘模糊不清，稍分叶，且不均匀强化，患者常伴随胸腔积液。部分肿瘤呈哑铃状生长，一端位于椎管内，一端通过椎间孔沿脊柱旁生长， MRI能清楚显示哑铃状肿瘤的全貌及肿瘤压迫椎体、椎板、椎弓根所致的骨质吸收或破坏改变，能显示椎间孔的开大。 该病无慢性贫血病史、地中海贫血所致髓内造血增生的特征性骨改变。 ②纵隔淋巴类肿瘤：好发于中纵隔，病灶呈多发分叶状且相互融合，可合并全身其他部位淋巴结肿大，但亦无慢性贫血所致髓内造血增生的特征性骨改变。 地中海贫血髓外造血灶的鉴别诊断 ③中央型肺癌：主要与紧贴纵隔的中央型肺癌鉴别，CT上能很好显示中央型肺癌累及的气管及肿块远侧肺部阻塞性改变，这些改变是髓外造血灶不具有的，而中央型肺癌更无地中海贫血所具有的特征性骨改变。 地中海贫血髓外造血灶的鉴别诊断 ①镰状细胞贫血：颅骨骨针样改变局限于顶骨；长骨骨皮质增厚、髓腔小，以骨梗塞为主要特征的骨改变，颇似骨髓炎。临床症状常见四肢反复发作性疼痛，有的甚至下肢发生营养性溃疡，是由于缺氧或血栓形成所致。没有地中海贫血中的骨膨大、骨髓腔增宽改变。 ②遗传性球形细胞增多症：影像表现上与地中海贫血非常相似。如果出现多指、短指、小头畸形或胆石则支持遗传性球形细胞增多症诊断。 ③白血病：虽也可有髓外造血，但无椎体及其附件、肋骨形态改变。 上述三种疾病髓外造血瘤样增生灶影像上极为相似，其影像上鉴别主要通过骨改变得以提示，结合血液病均有各自的实验室检查特征、临床特征，只要结合临床检查资料，诊断不难。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 可编辑 可编辑 地中海贫血髓外造血 定义 地中海贫血(Thalassemia)是一组常染色体遗传性疾病，1925年首先由Cooley报道。我国多见于广东、海南、广西等沿海各省。地中海贫血继发髓外造血一般见于肝脾等处网状内皮器官或结构。一些髓外造血组织呈较罕见的瘤样增生，在临床上无特异症状及体征，确诊较难，且易误诊为肿瘤。 地中海贫血病因病理及发病机制 地中海贫血发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失，导致血红蛋白结构异常，珠蛋白肽链形成受抑制不同而产生不同的地中海贫血类型，常见的临床类型有a型和B型地中海贫血。这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低、寿命缩短，可以提前被肝脾破坏，导致贫血。临床上呈慢性溶血性贫血，贫血和缺氧刺激红细胞生成素增加，促使骨髓增加造血，当髓内造血仍不能满足需求时，骨髓外的一些组织会产生造血功能即髓外造血(EMH)。 地中海贫血病因病理及发病机制 髓外造血(EMH)多见于慢性贫血性疾病，是骨髓造血功能不足的生理性补偿，主要发生于肝、脾、肾、淋巴结、纵隔、胸膜、腹膜后。髓外造血发生的机制目前尚无统一定论，文献报道中存在多种观点，有观点认为肝、脾、淋巴结肿大，可能是因造血代偿性增生和病理刺激所致的反应性增生；而胸壁、脊柱旁的软组织肿块，可能是由相邻的骨髓组织“溢出”形成皮质外、骨膜下软组织肿块。有研究证实，骨旁髓外造血灶相邻的骨皮质有广泛的筛眼状侵蚀，且髓外造血灶紧贴骨皮质，外包裹骨膜，这一现象支持相邻骨髓组织增生直接蔓延扩散形成皮质外、骨膜下髓外造血灶的观点。而髓外造血瘤样增生灶活检，可见各阶段幼红、幼粒及巨核细胞大量成群聚集及大量脂肪细胞，可证实其为有活跃造血功能的造血组织。另外，由于单核吞噬细胞系统增生和髓外造血，常常表现肝脾肿大，以脾大最为突出。同时由于大量反复输血可进一步发生含铁血黄素沉着症，晚期可继发脾功能亢进及肝硬化。 地中海贫血临床表现 无典型的临床症状 头颅增大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷、眼距增宽等特征性地中海贫血貌。 在原有疾病异常的基础上， 可出现肝脾肿大， 有时在椎管内外、 纵隔、 肋骨等部位形成软组织肿块， 对邻近组织主要为推压改变。 地中海贫血髓外造血灶的诊断 1、地中海贫血髓外造血一般见于肝、脾等网状内皮器管或结构，肝脾髓外造血灶可多发，有时病灶的体积可较大，但极少对相应的脏器功能造成明显损害。CT增强扫描，髓外造血灶多密度均匀、边界光滑，轻到中度强化，易与血管瘤相鉴别。 2、肝、脾肿大，以脾脏增大最为突出，同时由于大量输血而发生含铁血黄素沉着症，晚期可继发脾功能亢进和肝硬化，C