免疫缺陷病总论及护理课件.ppt

成为入党积极分子已经快要一年了，在这期间，我始终以党员的标准要求自己。在组织的关怀和党员的帮助下，我在思想上和实践上都取得了明显的进步 免疫缺陷病总论及护理 一、免疫缺陷病总论 二、免疫缺陷病的护理 免疫缺陷病总论 免疫是机体的一种生理性保护反应，其本质是识别自身、排斥异己。 人类免疫系统是由细胞和体液成分协同构成的动态网络，它具有三种基本功能： 1、抵御病原微生物及毒素侵袭； 2、清除衰老、损伤或死亡的细胞组织，稳定机体内环境； 3、免疫监视，识别和清除自身突变细胞和外源性非自身异质性细胞。 人类免疫反应分为：两大类 1、非特异性免疫反应 2、特异性免疫反应 特异性体液免疫 特异性细胞免疫 小儿免疫系统发育特点 （一）小儿非特异性免疫特点 （二）小儿特异性细胞免疫特点 （三）小儿特异性体液免疫特点 小儿免疫功能障碍的类型 免疫功能障碍是指机体由于各种原因发生的免疫系统功能低下、缺陷或异常免疫反应，其可引起反复感染或自身免疫性疾病。 类型：按发病机制分为 （一）免疫功能缺如（或低下）型 （二）免疫功能亢进型 （一）免疫功能缺如（或低下）型 1、原发性免疫缺陷病（PID）：小儿PID较为 常见的有：X-连锁无丙种球蛋白血症（XLA）、 X-连锁高IgM血症（XL HIM）及X-连锁严重联合免疫缺陷病。 2、继发性免疫缺陷病（SID）：引起SID的因素很多，主要包括：感染、营养紊乱、疾病（如肿瘤、肾病综合征、肠吸收不良）、药物（糖皮质激素、免疫抑制剂）等。 原发性免疫缺陷病 由遗传因素或先天性免疫系统发育不良造成的免疫功能障碍，称为原发性免疫缺陷病（PID）。 分类： 1.抗体缺陷病 2.T细胞免疫缺陷 3.联合免疫缺陷病 4.吞噬细胞缺陷 5.补体缺陷 继发性免疫缺陷病 由后天因素（如感染、营养、疾病、药物等）引起的免疫功能障碍，称为继发性免疫缺陷病（SID）或获得性免疫缺陷病。 常见原因： 1.感染 2.免疫抑制治疗 3.营养不良 4.其他 （二）免疫功能亢进型 机体被某种抗原性物质致敏后，再次与其类似抗原性物质接触后所产生的过强的免疫反应，或针对机体自身的成分产生了免疫，常导致机体的组织损伤或功能障碍。 临床常见的I-IV型变态反应（如过敏症、支气管哮喘、变态性皮肤病等）和某些结缔组织病，均属于此类免疫功能障碍性疾病。 免疫缺陷病患儿的护理 （一）护理评估： 1.病史： ①感染病史 ②预防接种史 ③家族史 2.症状与体征 3.辅助检查 免疫缺陷病的实验室检查 初筛试验 进一步检查 特殊或研究性实验 1.B细胞缺陷 ①血IgG、A、M水平 ②同族凝集素 ③嗜异凝集素 ④抗链球菌溶血素 ⑤“O”抗体 ⑥分泌型IgA水平 ①B细胞计数（CD19或CD20） ② IgG亚类IgD和IgE水平 ③抗体反应（破伤风，白喉，风疹，流感杆菌疫苗反应） ④抗体反应（伤寒，肺炎球菌疫苗反应） ⑤侧位咽部腺样体X片 ① B细胞表型分型 ②淋巴结活检 ③抗体反应 ④体内Ig半衰期 ⑤体外Ig合成 ⑥B细胞活化增殖功能 ⑦基因突变分析 免疫缺陷病的实验室检查 初筛试验 进一步检查 特殊或研究性实验 2.T细胞缺陷 ①外周血淋巴细胞计数及形态 ②胸部胸腺影X片 ③迟发皮肤过敏试验 （腮腺炎，念珠菌，破伤风类毒素，毛霉菌素， 结核菌或衍生物） ①T细胞亚群计数（CD3， CD4，CD8 ） ② 丝裂原增殖反应或湿合淋巴细胞培养 ③HLA配型 ④染色体分析 ① T细胞表型分型 ②细胞因子及其受体测定 ③（如IL-2，IFN-r, TNF-r ） ④细胞毒细胞功能（NK，