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第五节 弥漫性肝病 肝硬化 脂肪肝 布-加氏综合症 (Budd-chiari Syhdrome ) 一、肝硬化(liver cirrhosis) 主要是继发于肝炎 组织病理学改变 肝细胞坏死 脂肪变性 再生结节形成 胶原纤维增生 最后导致肝脏门静脉高压及肝功能的一系列改变 肝硬化分型 小结节型(酒精性肝硬化) 2mm~5mm,伴随着严重脂肪变性,早期肝肿大,晚期纤维组织增生而萎缩 大结节型(肝炎后肝硬化) 十至数+毫米,脂肪变性不明显,肝外形缩小 混合型 兼有上诉两种特征 临床表现 症状 食欲减退 乏力 腹泻 体重减轻 查体 腹水 蜘蛛痣 腹壁静脉曲张 脾大 影像学表现 平片 无帮助 胃肠透视 观察食管静脉曲张 血管造影 肝动脉缩小或扩张,肝内动脉分支减少,呈螺旋样屈曲为典型表现 脾动脉扩张 脾大 CT 大小形态改变 肝脏通常缩小,肝各叶比例失调 右叶、方叶萎缩 尾叶代偿性增大 左外侧段常也代偿性增大 肝裂增宽,肝门区扩大:纤维组织增生及肝叶萎缩结果,可见间位结肠、肝外胆囊 结节增生显著时,肝脏表面高低不平 肝脏密度高低不均,严重情况下在低密度衬托下显示肝内血管 CT 继发性改变 脾大,70~80%(超过5个肋单元或明显增厚) 门脉主干扩张(大于13mm),脾V、胃冠状V增宽 腹水 肝、脾周围的低密度带状影 肝硬化 脾大、门脉高压 肝硬化动脉期 门脉期 门脉高压 脐静脉扩张 MRI 信号改变:均匀或不均匀 形态大小:与CT相同,外形不规则,呈波 浪状,肝叶比例失调 继发改变:脾大,腹水,静脉曲张 肝内再生结节压迫肝V移位 MRI对肝硬化检查重要意义(区别CT)在于及早发现恶变结节 二、脂肪肝(fatty liver) 肝脏的代谢和功能能异常所致 肝内脂类聚积,也称肝内脂肪浸润 主要积聚物质为甘油三脂和脂肪酸 肥胖、糖尿病、肝炎、酗酒等均可导致脂肪肝 临床表现 实验室检查 轻度或局灶性分布,多无临床症状 伴有肝功损害,可出现肝区不适、胀痛 高血脂 高甘油三酯 β-脂蛋白增高明显 CT 弥漫性或大小不等的片状低密度影,以弥漫性多见 肝细胞内脂肪含量越高,CT值越低,严重者,CT值可呈负值 肝脏CT值差异很大,但总高于脾的CT值,前者平均为50Hu,后者平均为42Hu,相差5~10Hu,两者有明显相关性,且脾的CT值相对恒定,因此,如果 肝CT值/脾CT值小于1,即可诊断脂肪肝。 CT 肝内血管阴影的改变 正常肝实质密度明显高于血管密度,平扫时,因此血管呈负影,肝门v和肝主要分支可见 肝实质密度普遍下降时,与血管密度相近时,肝内血管模糊或不能显示 严重脂肪肝,肝实质CT值为负,低于血液密度,平扫时,血管呈相对高密度影,如增强CT表现 CT 增强特征 无强化、边缘不清,与肿瘤不同 肝内血管显影特别清晰,小血管分支也能显示,有时血管受压变细,但无推移或包绕等特征 MRI T1WI:高信号,T2W2:不增高,为等信号 弥漫性脂肪肝,增强强化均匀一致 局灶性脂肪浸润,其强化不及周围正常肝实质,呈片状或楔状低信号区,多位于肝裂周围或肝脏的边缘部,病灶内有时可见血管通过,无占位现象 [肝岛] 弥漫性脂肪肝内可有正常肝组织存在,称为肝岛 CT值常在正常肝组织范围内(40—60Hu),以左叶内侧段最常见(胆囊附近) 平扫CT与US可定为占位 MRI上诊断较准确 T1WI为等、低信号 T2WI与脂肪肝信号一致 三 细胞色素沉着症(hemochromatosis) 代谢疾病,以铁在体内长期过量蓄积为特征 临床上,肝硬化、糖尿病,皮肤色素沉着为本病三大特征 分为原发和继发两种类型 组织学及生化检查以转铁蛋白饱和度,肝穿组织活检最准确 影像学表现 CT 弥漫性肝密度升高,CT值:86—132Hu. MRI 铁为顺磁性物质 MRI为较敏感方法,肝内含铁量>2mg/g时,T2WI为全肝信号明显减低,GRE时明显减低 四 布—加氏综合征(Budd-chiari Syhdrome) chiari(1899)和BUDD(1945),分别报道了肝静脉血栓形成的临床病理要 点,以后将肝静脉阻塞引起的症候群称为布—加氏综合征 病因 肝V阻塞或下腔V肝内段阻塞 肝V血栓形成,欧美常见 下腔V肝段阻塞,多为先天性,亚洲多见
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