闻胜兰间质性肺炎-浙江大学.pptVIP

弥漫性间质性肺疾病Interstitiallungdisease    肺间质的概念 肺间质是指肺泡细胞基底膜与肺泡毛细血管周围空隙（间质腔），正常时影像学上不可见 间质腔中的细胞和结缔组织，蛋白多糖、弹性纤维、少量纤维束和成纤维细胞 许多疾病都能累及肺间质，引起免疫炎症反应，形成永久性的肺纤维化 内容提要 弥漫性间质性肺疾病的概述 间质性肺疾病诊断 间质性肺疾病治疗 概述 弥漫性间质性肺疾病ILD：是以肺泡壁为主包括肺泡周围组织及其周围支撑结构病变的一组疾病 非肿瘤、也非感染性 病变也可以波及支气管和肺实质 概述：临床特点 基本病理改变：弥漫性肺泡炎性病变和间质不同程度的纤维化，可伴有肺实质肉芽肿或继发性血管病变 临床表现：活动性呼吸困难或干咳 影像学特点：两肺弥漫阴影 概述：临床特点 肺功能：限制性通气障碍、弥散功能降低 动脉血气：V/Q比例失调、弥散障碍致低氧 血症、PA-aO2增大 大部分患者起病隐匿，病程缓慢，逐渐丧失肺泡-毛细血管功能单位，最终发展成弥漫性肺间质纤维化、蜂窝肺，因呼吸衰竭而死亡。 概念复杂 间质性肺疾病 ( Interstitial lung disease, ILD) 特发性间质性肺炎( idiopathic interstitial pneumonia , IIP) 特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis , IPF) 原因不明 临床－影像－病理 间质性肺疾病的分类 临床分类-病因已知 吸入无机粉尘：SiO2、石棉、滑石、铝、锑、煤 吸入有机粉尘：霉草尘、蔗尘、棉尘、蘑菇工人肺、饲鸽者肺 吸入气体：O2、NO2、SO2、Cl2 吸入气溶胶：脂肪、油类、甲苯等 吸入烟雾：Zn、Cu、Mn、Fe、Mg等氧化物 吸入蒸气：汞、松香等 放射性损伤 毒物接触：百草枯 感染性因素：细菌、病毒、真菌、寄生虫、PCP、军团菌 药物性因素：抗肿瘤药、抗生素、心血管药胺碘酮、靶向药物：特罗凯 临床分类-病因未知 IPF 结节病 胶原血管病肺部表现 组织细胞增多症X 特发性含铁血黄素沉着症 淋巴细胞增生性疾病 伴有血管炎的ILD：如Wegener肉芽肿等 遗传性疾病 伴有气道疾病的ILD PAP 伴有肝病的ILD 伴有肠病的ILD 淀粉样变 嗜伊红细胞增多Syn. 肺静脉阻塞病 由于其它脏器功能衰竭引起的ILD 慢性左心衰竭、尿毒症 ARDS恢复期 三者结合方能明确亚型——确定治疗及预后 CRP诊断系统 C-clinical 临床 R-radiology 影像学 P-pathology 病理学 诊断困难 不同疾病 相似表现 症状体征 非特异 同一形态 不同疾病 取材局限 临床表现 症状和体征：进行性加重的呼吸困难，可伴有干咳、少痰； 双肺底部可及响亮的Velcro音， 杵状指趾， I型呼吸衰竭 病史采集非常重要，尤其是职业史、服药史、环境 影像学改变 早期肺泡炎阶段表现为磨玻璃影 后出现结节样或网状阴影 晚期出现蜂窝样改变。 HRCT有助于早期诊断 Classic IPF HRCT Image courtesy of W. Richard Webb, MD. Reticular opacities Traction bronchiectasis Honeycombing Basal and subpleural predominance 蜂窝状影 UIP 间质纤维化 肺功能 限制性通气功能障碍 FVC、TLC下降，残气量下降 不伴气道阻力增加。 CO弥散量下降 FEV1可正常。 支气管肺泡灌洗 右肺中叶或左肺舌叶 生理盐水局部灌洗 回收液细胞成分分析 ILD的灌洗液（BALF）：细胞总数是正常的2-3倍， 淋巴细胞增多：结节病、外源性过敏性肺泡炎 中性粒细胞增多：IPF，CTD-ILD、石棉肺 血液检查 诊断价值有限 SACE增高：结节病 P-ANCA: Wegener肉芽肿 抗肾小球基底膜抗体：Goodpasture syndrome 肺组织活检 经支气管肺活检 开胸肺活检 组织标本 对年老体弱及心肺功能衰竭者为禁忌 特发性肺间质纤维化（IPF） IPF是一慢性间质性肺炎，表现为进行性呼吸困难伴有刺激性干咳，病变限于肺部。 两肺Velcro音 影像学表现为以中下肺野及胸膜下弥漫分布的网格状及结节状、蜂窝状阴影， 肺功能为限制性通气功能障碍，弥散功能受限，导致低氧血症， 病变进行性进展， 治疗效果不满意，预后差。 病因发病机制 病因不明 与免疫反应有关 病理基础是慢性炎症 肺泡巨噬细胞首先被激活 疾病早期：淋巴细胞升高，疾病进展：中性粒细胞增高 肺损伤及修复和纤维化过程同时进行 最后正常的肺泡毁损，疤痕组织形成，蜂窝肺 P