课件：肾病综合征NephroticSyndrome.ppt

* * * * * * * 原发性肾病综合征 Primary Nephrotic Syndrome 临床表现： ①3～5 岁高发，(Simple Nephritis) 男女 ②水肿：常为就诊原因（可凹性） -眼睑、下肢、浆膜腔、腹壁、会阴部、内脏（肾） ③一般状况：精神萎靡，乏力倦怠，面色晃白， 食欲减退, 腹泻腹痛, 高血压等 *复发性 （频复发） 原发性肾病综合征 Primary Nephrotic Syndrome 实验室检查： ①血常规：BPC↑ Hct↑ RBC↑ ②尿常规：Pro↑ Cast (RBC) ③血生化：Tp↓ Alb↓ Lipids↑ 肝肾功能、*电解质、正常 ④免疫：IgG↓ IgA↓ IgM↑ ESR↑C3? ⑤其他：血/尿蛋白电泳、高凝指标、小管功能 原发性肾病综合征 Primary Nephrotic Syndrome 其他检查： B超-肾：大小、实质回声、结构、血流 -腹部：腹水 超声心动图：心功能、心包积液 心电图：P-R间期、S-T段、低电压 胸片：胸腔积液、心外形 肾活检：激素耐药、持续高血压、肾功异常、 C3降低、怀疑药物肾毒性 原发性肾病综合征 Primary Nephrotic Syndrome 诊断： ①大量蛋白尿： （NS水平蛋白尿） 定性：Upro≥3+ 定量：24hUpro≥50mg/kg or ≥3g ②低白蛋白血症：血浆Alb30g/L ③高（胆固醇）脂血症：TC5.72mmol/L(220mg/dl) ④一定程度水肿 *鉴别诊断：排除继发性因素/先天性？ THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 原发性肾病综合征 Primary Nephrotic Syndrome 完整诊断内容 ①肾病综合征诊断标准（除外继发因素） ②临床分型 单纯型/肾炎型 ③激素反应评价 ④肾功能状态评价 ⑤病理诊断 原发性肾病综合征 Primary Nephrotic Syndrome 并发症： 1 感染：最常见，致死的主要原因 易发原因： 机体免疫力低下（体液/细胞） 蛋白质营养不良 水肿致局部循环障碍 激素及免疫抑制剂治疗 等 2、高凝及血栓形成： 原因： 凝血因子V、VII、VIII及纤维蛋白原大分子不易丢失且合成增加 抗凝血酶III及a1抗胰蛋白酶（抑制X因子和凝血酶） 蛋白C及S（灭活因子V、VIII）尿中丢失 纤溶酶原尿中丢失，纤溶酶原抑制剂a2巨球蛋白增高 血小板数增高、功能增强 高脂血症、血粘稠度高 脱水剂、激素的应用 3、电解质紊乱： 低钠血症：长期禁盐 过多应用利尿剂 感染（应激性ADH分泌增多） 呕吐、腹泻 表现：水肿加剧、尿少、厌食、无力 嗜睡、血压下降、休克、惊厥 低钾血症：利尿剂或激素后大量利尿 入量不足 低钙血症和骨骼疏松 与白蛋白结合尿中丢失 DBP尿中丢失—低D，肠钙吸收不良， 1,25(OH)D3生成↓1,25(OH)D3生成↓ 继发甲旁亢影响骨骼（软化、疏松） 骨对PTH反应性降低 4、肾上腺危象： 长期较大剂量激素反馈抑制垂体肾上腺皮质轴 撤药过快、突然中断、应激等未及时加量 突然发生休克 静点氢化可的松5~10mg/kg，2~3天 原发性肾病综合征 Primary Nephrotic Syndrome 并发症： 5 急性肾衰竭 原因： 小球病理增生严重或恶化（新月体形成） 低血容量致肾前性ARF,持续致肾实质ARF 特发性肾衰（间质水肿） 药物性间质性肾炎 急性肾小管坏死？ 原发性肾病综合征 Primary Nephrotic Syndrome 治疗：目的 初级目的：