课件：系统性硬皮病杨彦荣.ppt

肺 系统性硬皮病最常见的表现之一 主要是肺间质纤维化 肺动脉高压 通气功能和弥散功能障碍（70%） 死亡的重要原因之一 少数患者有胸膜炎 本病合并肺癌的发生率较高 肾 轻度或间歇性蛋白尿 少有红细胞或白细胞 70％的蛋白尿患者—高血压—肾功能衰竭 SSc“肾危象”：Sclerosis Crisis 肾损害发展急剧 突然出现急进性高血压 演变为肾功能衰竭 SSc重要的死亡原因之一 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 心脏 60% 心脏纤维化 重要死亡原因之一 心脏扩大、心力衰竭、心律失常、心包纤维化、心包积液，严重者发生心包填塞 冠脉血运减少 其它 神经系统（少见）：三叉神经痛多见 横纹肌常受侵犯：系统性硬化症与肌炎重叠综合征 关节症状较多见 对称性关节痛 骨膜炎病变：关节痛和活动障碍 挛缩使关节固定在畸形位置 可合并干燥综合征、甲状腺炎、胆汁性肝硬化等 CREST CREST 综合征是指端硬皮病的一个亚型 钙质沉积（Calcinosis，C） 雷诺现象（Raynaud phenomenon，R） 食管功能障碍（Esophageal dysfunction，E） 指（趾）硬化（Sclerodactyly，S） 毛细血管扩张（Telangiectasia，T） 常伴有抗着丝点抗体阳性。内脏受累少，病情轻，进展慢，病程长，预后好 实验室检查 1 硬斑病 血沉一般正常 外周血嗜酸性粒细胞可增高 儿童中类风湿因子较正常高 抗单链DNA即ssDNA抗体阳性率：泛发性75%，线状53%，斑块状27% 抗ssDNA抗体及血嗜酸粒细胞与病情活动性有关，但与预后无相关性 斑块状患者血清I型前胶原羧基端前肽增高率约30%，且与皮损数成正相关，泛发性患者中增高更明显 2 系统性硬皮病 约50%血沉增快、血清免疫球蛋白增高 约30%类风湿因子阳性 约90%抗核抗体阳性 可有多种抗原成分的抗体，但一般无SLE特异性的抗dsDNA及Sm抗体 40-70%患者血清抗着丝点抗体阳性，常提示患者不易发生肾脏和肺部损害，而易出现皮肤钙质沉着和毛细血管扩张 约20%Scl-70抗体阳性，肺部受累者常阳性 胸、食管及骨关节X线检查可有异常改变 肺受累者肺功能检查可有异常改变 心脏受累者心电图及心脏超声检查可有异常改变 肾脏受累者尿系列及肾功检查等可有异常改变 辅助检查 组织病理 硬斑病及系统性硬皮病的病理改变相似 早期：真皮中、下层的胶原纤维束肿胀和均质化，真皮及皮下血管周围有淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润 以后：真皮胶原纤维束肥厚硬化，血管壁内膜增生，管壁增厚，管腔变窄，甚至闭塞。毛囊、皮脂腺及汗腺附属器明显减少甚或消失 晚期：表皮萎缩，真皮胶原纤维增厚可达汗腺及真皮深层和皮下组织，可有钙质沉积 内脏损害主要为间质及血管壁的胶原纤维增生和硬化 系统性硬化症的诊断 1980年美国ACR分类标准，凡具备 一个主要标准 或两个次要标准 即可诊断为SSc 主要标准 近端皮肤硬化： 掌指或跖趾近端皮肤对称性增厚、变紧和硬化 皮肤改变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干( 胸部和腹部 ) 次要标准 1.硬指：皮肤改变局限于手指指尖凹陷性疤痕2.指腹消失（缺血所致）3.双侧肺基底纤维化 双肺呈线性网状或线性结节，肺基底部最为明显， 可呈弥漫性斑点样表现，称为“蜂窝”肺 肺部改变应除外其它肺部疾病所致 鉴别诊断 1．硬肿病 2．局限性硬皮病 3．嗜酸性筋膜炎 4．混合性结缔组织病（MCTD） 5．其它: 化学物、毒物所致 硬皮样综合征 治 疗 尚无特效的药物 治疗措施 病人教育 免疫调节、抑制 抗纤维化、扩血管 对症处理 一般治疗 病人教育 保暖是针对雷诺现象的重要措施 避免紧张、激动 硬斑病 小片状损害可选用普鲁卡因加糖皮质激素混悬液如曲安西龙或泼尼松龙局部皮损内注射 也可外用中、强效糖皮质激素制剂 口服大剂量维生素E有一定疗效 泛发性硬斑病可按系统性硬皮病治疗 2. 系统性硬皮病 可用中小量糖皮质激素，如泼尼松40mg/d，连服数周，逐渐减量，能改善关节症状、皮肤水肿、硬化及全身一般状况 抗硬化治疗，青霉胺 D-penicillamine 抑制新生胶原合成，抑制抗体的产生，0.25-0.5g，3次/d，口服 秋水仙碱 0.5-1.5mg/d，口服，2-3个月，对肢端动脉痉挛和皮肤硬化有一定的疗效 雷诺现象明显者 低分子葡聚糖500ml/d静滴，10次为1疗程 妥拉苏林25mg ，3次/d，口服 血管舒缓素10U， 1-2次/d，口服 手指溃疡者需局部清创，油纱布包扎