肺动脉高压课案.pptVIP

中国医师协会循证医学委员会肺动脉高压诊治专家共识 （草案） 前言 肺动脉高压的主要特征是肺血管阻力进行性升高，最终导致患者右心衰竭而死亡。 据美国NIH注册登记研究结果—特发性的肺动脉高压年发病率约为1-2/百万人口。 法国注册资料表明—肺动脉高压的患病率为15/百万人口。 硬皮病患者中肺动脉高压的发病率为6%～60%。弥漫型硬皮病患者中大约33%继发有肺动脉高压。 CREST综合症的患者中大约有60%的患者继发肺动脉高压。 大多数单位在临床工作中仍然存在以下问题： 诊断术语混乱，概念不清晰； 缺乏规范的诊断流程及标准，不重视右心导管检查和急性药物试验，基本没有开展6分钟步行距离试验； 缺乏统一的治疗方案，医师往往根据自己的经验来制定治疗方案，导致滥用钙离子拮抗剂及某些血管扩张剂等等。 专用术语说明 肺循环高血压(Pulmonary hypertension):指包括肺动脉高压，肺静脉高压，混合性肺动脉高压的总称，整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高. 肺动脉高压(Pulmonary arterial hypertension):指肺动脉血压增高而肺静脉压力正常，主要原因是肺小动脉原发病变而导致的肺动脉阻力增加，表现为肺动脉压力升高而肺静脉压力在正常范围内，需肺毛细血管嵌顿压正常才能诊断。目前被划分为肺循环高血压的第一大类。 特发性肺动脉高压(Idiopathic pulmonary arterial hypertension): 没有发现任何原因，包括遗传、病毒、药物而发生的肺动脉高压，也需要排除肺静脉压力增高。 2003年威尼斯会议肺循环高压临床诊断分类(5大类21亚类) 最大的变化是废除原发性肺循环高压的概念，而将之细化为特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压，其他类型的肺动脉高压包括相关因素引起的，例如减肥药HIV感染、胶原血管疾病和先天性心脏病等。 将肺静脉闭塞病及肺毛细血管瘤这两类疾病从肺静脉高压系列里转移到肺动脉高压系列。 诊断肺动脉高压患者需要严格遵守上述诊断标准，按照本分类原则明确患者具体诊断分类。 废弃使用“原发性肺动脉高压”，“无法解释的肺动脉高压”，“继发性肺动脉高压”等诊断名词。 诊断 病史 体格检查 实验室检查 功能评价 症状 危险因素 症状 没有特异性临床表现。 最常见的首发症状是活动后气短，晕厥或眩晕，胸痛，咯血等。 其中以气短最为常见，标志右心功能不全的出现 而晕厥或眩晕的出现，标志患者心搏量已经明显下降。 需要强调：肺动脉高压患者首次出现症状?需要认真记录?时间需要尽可能详细?因为首次出现症状的时间距离确诊为肺动脉高压的时间与预后有明确的相关性。 如果患者有其他症状(如咳嗽，咳痰)，尤其是已发生较长时间，往往提示患者的肺循环高压为相关疾病所致。 危险因素 既往史：慢性支气管炎，阻塞型肺气肿，先天性心脏病，肝病，贫血，左心疾病，睡眠呼吸障碍，静脉血栓病等都是提示肺动脉高压具体分类的重要线索，需要采集患者所有的既往疾病史。 个人史：需要注意患者有无危险因素接触史，如印刷厂和加油站工人接触油类物品，接触HIV感染患者，同性恋，吸毒等特殊接触史。血吸虫疫区居住史。 婚育史：女性要注意有无习惯流产，男性要注意其母亲，姐妹等直系亲属有无习惯流产等病史。 家族史：家族有无任何类型的肺动脉高压患者是重点采集问题，有无其他家族遗传病史对于发现新的危险因素，帮助诊断分类具有重要帮助意义，比如：静脉血栓形成和毛细血管扩张症都有家族遗传现象。 体格检查 多与右心衰竭有关：紫绀；颈静脉充盈或怒张；P2亢进；收缩早期喷射性喀喇音(肺动脉瓣开放突然受阻)；收缩期杂音(血液返流通过三尖瓣)；胸骨左侧抬举性搏动(右室肥厚)；S3 (右室舒张充盈压增高及右心功能不全)；右室S4? 奔马律(38%的患者)；颈部巨大”a”波(右室充盈压升高)等。 颈静脉检查(判断右心房压力)：患者采取45o半卧位，量取颈静脉搏动最高点位置到胸骨柄之间的距离(cm)，+5cm (代表右心房到胸骨柄的距离)即为估测的右心房压力。右房压力是判断患者预后的重要参数。 ?肺动脉高压相关疾病的特殊体征与提示诊断 上下肢的差异性紫绀，单独下肢出现杵状趾而手指正常?动脉导管未闭; 上下肢均存在杵状指/趾?艾森曼格综合征。 鼻衄，体表皮肤毛细血管扩张?合并遗传性出血性毛细血管扩张症。 胸骨左缘喷射性杂音并向右侧传导?室间隔缺损等畸形的存在。 面部红斑，关节畸形，外周血管杂音?结缔组织疾病。 下肢静脉血栓栓塞往往有腓肠肌压痛，且病侧下肢周径一般比对侧粗1厘米以上。 实验室检查 心电图 胸部X线片 超声心动图 右心导管检查 肺动能评价 睡眠监测 胸部CT 肺动脉造影 心电图 心电图无法确