课件：系统性血管炎学习班.ppt

THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 病理 PAN 内膜增生，血管壁纤维素样坏死，血管中层大量淋巴、单核细胞浸润，管腔内血栓形成 1990年ACR的诊断标准：⑴体重下降≥4kg；⑵网状青斑（四肢和驱干）；⑶睾丸痛和/或压痛；⑷肌痛、乏力或下肢压痛；⑸多发性单神经炎或多神经炎；⑹舒张压≥90mmHg；⑺血尿素氮40mg/dl或肌酐1.5mg/dl；⑻血清HBV标记阳性；⑼动脉造影见动脉瘤或血管闭塞⑽中小动脉壁活检见有包括中性粒细胞的炎性细胞浸润。(皮肤、腓肠肌肾脏）上述10条中至少有3条阳性者可考虑为PAN 治疗 一般患者： 激素+免疫抑制剂（CTX) 重症患者： 免疫球蛋白、血浆置换 生物制剂 HBV感染者： 加用抗病毒药物 概述 为一组自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁坏死性炎症为特征，少免疫复合物沉积 与ANCA相关，机制不清 主要包括 韦格纳肉芽肿 ( Wegener’sgranulomatosis, WG ) 显微镜下型多血管炎 ( Microscopic polyangiitis, MPA ) 变应性肉芽肿性血管炎 ( Churg-strauss syndrome, CSS ) ANCA相关性小血管炎（AASV) THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 ANCA:抗中性粒细胞胞浆抗体 抗中性粒细胞浆成份的抗体 诊断AASV的重要工具，监测病情活动，预测复发 靶抗原共十余种，主要为髓过氧化物酶(MPO) 和蛋白酶（PR3）。 ANCA 间接免疫荧光 pANCA-MPO cANCA—PR3 WG MPA CSS ANCA 80%-90%，90% anti-PR3 50%-70%，80% anti-MPO 35-45%，75% anti-MPO 耳鼻喉 80%-90%， 血涕、鼻窦炎、口鼻溃疡 20%-30%， 口溃疡，鼻窦炎 50%-80% 过敏性鼻炎、息肉 肺 50%-80%， 肺浸润，结节，肺泡出血 20-60%， 肺浸润，肺泡出血，胸膜炎 96%-100%， 哮喘，一过性肺浸润， 肾脏 50%-80%， 少数有肉芽肿 90%-100% 15%-40% 心脏 10%-20%， 心包炎，心瓣膜炎，梗死 10%-20%， 心包炎 20%-45%， 心包炎，心肌病 外周神经 10%-50%， 多发单神经病 15%-60%， 多发单神经病 70%， 多发单神经病 中枢神经 10%， 脑神经病变、占位，脑膜炎 10%， 脑缺血 15%， 中枢神经系统受累 关节 50%-80% 30%-70% 35%-60% 皮肤 30%-60% 40%-70% 50%-80% 眼 30%-60% 20%-30% 10% EO升高 很少 没有 90%-100% AASV临床表现（数据来源于1643份病人资料） Joint bone spine 2007;74:427-435 鉴别诊断 临床特点 ANCA 病理特点 （肉芽肿性病变） PAN 无肾小球肾炎、肺受累少见 少 无 MPA RPGN、肺出血 很少累及上呼吸道 P-ANCA 无 WG 上、下呼吸道、肾三联征 C-ANCA 有 CSS 过敏史、哮喘，周围神经病变，EO↑ P-ANCA 有 A. 肺结节伴空洞 B. 肉芽肿和坏死病变 C. 肉芽肿性血管炎 D. 肾脏节段性坏死和新月体形成 治疗 诱导缓解 (3-6月) 泼尼松： 1-1.5mg/kg/d CTX： 口服2mg/kg/d 静脉0.8-1g/M 巩固治疗 (3月) 泼尼松：12.5mg CTX： 口服1.5mg/kg/d 维持治疗 泼尼松：7.5mg AZA 2mg/kg/d 试验名称 试验目的 诱导缓解 CYCLOPS 比较口服CTX和静脉CTX的效果 NORAM 无肾脏受累的AASV比较MTX和CTX MEPEX 严重AASV比较甲强龙和血浆置换的效果 RITUXIMAB 难治性AASV使用美罗华的效果 维持治疗 CYCAZEREM 比较AZA和CTX对维持治疗的效果 IMPROVE 比较MMF和CTX对维持治疗的效果 WEGET 比较伊那西普和CTX对