课件：第章周围神经疾病分解.ppt

神经根\神经节周围神经节段 性脱髓鞘 小血管周围淋巴细胞巨噬 细胞炎性反应 严重者累及轴索 病因发病机制 牛P2蛋白免疫→Lewis大鼠, 诱发EAN模型 P2特异性T细胞转移→Lewis大鼠(4~5d潜伏期) →EAN 病理 病前1~4周多有胃肠道\呼吸道感染疫苗接种史 急性亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫, 自双下肢开始, 近端较重 数日~2周达高峰 危重者1~2d完全性四肢瘫, 呼吸肌吞咽肌麻痹, 危及生命 AIDP-经典型GBS 1. 四肢弛缓性瘫呼吸肌麻痹 临床表现 数d内对称性瘫 自下肢→上肢, 腱反射减低消失, 可累及脑神经 Landry上升性麻痹 临床表现 1. 四肢弛缓性瘫呼吸肌麻痹 感觉异常(烧灼\麻木\刺痛\不适感) 感觉缺失较少见(手套袜子形分布) 振动觉关节运动觉通常保存 神经根刺激征--少数病例出现Kernig征 \Lasegue征 2. 肢体感觉障碍 临床表现 常见双侧面瘫 其次是球麻痹 可为首发症状 3. 脑神经麻痹 临床表现 窦性心动过速心律失常 体位性低血压高血压 出汗增多皮肤潮红 手足肿胀营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻 5.单相病程 4. 自主神经紊乱症状 临床表现 5. 单相病程 特点 (纯运动型) 病情重, 多有呼吸肌受累 24~48 h迅速出现四肢瘫 肌萎缩出现早 病残率高, 预后差 (1) 急性运动轴索型神经病(AMAN) 5. GBS变异型 临床表现 发病与AMAN相似 病情更严重, 预后差 (2) 急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN) 5. GBS变异型 临床表现 包括: 全自主神经功能不全 复发型GBS(极少) 眼外肌麻痹\共济失调\腱反射消失三联征 (Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia) (3) Fisher综合征 5. GBS变异型 (4) 不能分类的GBS 临床表现 本病特征性表现 (病后2~4w) Pr↑\C数正常 少数病例CSF细胞数(20~30)×106/L CSF蛋白细胞分离 辅助检查 严重病例可见 窦性心动过速T波改变 QRS波电压增高(自主神经功能异常所致) 2. ECG异常 辅助检查 脱髓鞘病变 运动感觉NCV减慢--失神经轴索变性 早期仅见F波\H反射延迟消失 (F波异常代表神经近端神经根损害, 有助于诊 断节段性病变--应检查多根神经) 3. 电生理检查 轴索损害 远端波幅减低 辅助检查 可见脱髓鞘炎性细胞浸润 4. 腓肠神经活检 辅助检查 病前1~4周感染史 急性亚急性起病 四肢对称性下运动神经元瘫 末梢型感觉障碍脑神经受累 CSF蛋白细胞分离 早期F波 H反射延迟 病程自限性 1. 诊断 诊断鉴别诊断 (1) 低血钾型周期性瘫痪 2. 鉴别诊断 表6-2 GBS与低血钾型周期性瘫痪的鉴别 GBS 低血钾型周期性瘫痪 病因 多有病前感染史和自身免疫反应 低血钾、甲亢 病程 急性或亚急性起病, 进展不超过4周 起病快(数小时~1天),恢复快(2~3天) 肢体瘫痪 四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显 四肢弛缓性瘫 呼吸肌麻痹 可有 无 脑神经受损 可有 无 感觉障碍 可有(末梢型)及疼痛 无感觉障碍及神经根刺激症 脑脊液 蛋白细胞分离 正常 电生理检查 早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢 EMG电位幅度降低,电刺激可无反应 血钾 正常 低, 补钾有效 既往发作史 无 常有 诊断鉴别诊断 2. 鉴别诊断 病后3周可见CSF细胞蛋白分离, 注意鉴别 (2) 脊髓灰质炎 发热数日后, 体温未完全恢复正常时出现瘫痪 常累及一侧下肢 无感觉障碍脑神经受累 诊断鉴别诊断 2. 鉴别诊断 神经体征不固定 腱反射活跃 精神诱因等 (3) 功能性瘫痪 诊断鉴别诊断 禁忌证: 严重感染\心律失常\心功能不全\凝血系统疾病 1. 病因治疗 (1) 血浆交换(plasma exchange, PE) 每次交换血浆量按 40ml/kg体重或1~1.5倍血浆容量计算 用5%白蛋白复原血容量 轻\中\重度病人分别做2次/w, 4次/w, 6次/w 需在有特殊设备的医疗中心进行 治疗 禁忌证--先天性IgA缺乏(可致敏) 副作用--发热\面红(减慢输液速度) (2) 免疫球蛋白静脉滴注 (intravenous immunoglobulin, IVIG) 成人剂量0.4g/(kg·d), 连用5d, 尽早应用 IVIG PE是AIDP的一线治疗 治疗 1. 病因治疗 无条件用IVIGPE, 可试用 甲基泼尼松龙5