课件：第章周围神经病.ppt

?起病隐袭，男女发病率相似，病前少有前驱感染； ?慢性进行性或慢性复发性病程，可有复发-缓解 ； ?对称性肢体远端、近端无力； ?躯干肌、呼吸肌、颅神经受累少见； ?腱反射减低/消失，末梢性感觉减退/消失； ?激素疗效肯定； ?进展期平均3月。 临床表现 * 1、脑脊液检查与AIDP相似； 2、电生理检查：NCV显示近端神经节段性脱髓鞘； 3、腓肠神经活检： 反复节段性脱髓鞘与再生形成的“洋葱头样”改变； 4、MRI：神经增粗。 辅助检查 * 以运动神经末端受累为主 慢性非对称性肢体远端无力，以上肢为主，感觉正常 神经电生理是多灶性运动神经传导阻滞 运动障碍不对称分布，有肌束震颤，无感觉障碍 神经电生理示NCV正常，EMG可见纤颤波及巨大电位 一般有遗传家族史，确诊需依靠神经活检 常合并有手足残缺、色素性视网膜炎等 多灶性 运动神经病 进行性 脊肌萎缩症 遗传性运动 感觉性神经元病 其 他 结缔组织病、血卟啉病、慢性代谢性神经病 糖尿病性周围神经病 鉴别诊断 * 1.皮质类固醇 绝大多数疗效肯定 强的松100mg/d，3～4周，逐渐减量； 甲强龙 500-1000mg/d冲击治疗； 地塞米松 10-20mg/d。 2.血浆交换（PE）和静脉注射免疫球蛋白 （IVIG） 短期疗效相近，与大剂量激素合用疗效更好。 3.免疫抑制剂 可能有效 如环磷酰胺冲击治疗，硫唑嘌呤、环孢素A； 或全淋巴系统照射。 治疗 * 约10%CIDP患者因各种并发症死于发病后2～19年； 完全恢复者仅占4%。 预后 * 病例1 维生素缺乏、长期饮酒、吸烟、糖尿病 有机磷农药、药物中毒 甲亢病史、反复多次发作史 遗传变性病、副肿瘤综合征 外伤史 病前1-2周有上呼吸道感染症状 * 25岁男性，急性发生四肢对称性无力，无尿便障碍，检查四肢肌力2级，肌张力低，腱反射低下，四肢远端痛觉减退，病理征阴性，神经传导速度明显减慢。 1 是周围性瘫还是中枢性瘫?定位？ 2 在病史询问中最有诊断意义的是? 3 定性？考虑为？ 病例2 30岁男性，因四肢瘫2天来诊，起病前10天有“上感”。体检：双侧周围性面瘫，四肢肌力0级，肌张力低，有手套、袜套型感觉障碍。腱反射消失，病理反射未引出。脑脊液检查：白细胞8×106/L, 蛋白250mg/L,血钾3.8mmol/L. * 诊断可能为 AIDP 周期性麻痹急性脊髓炎重症肌无力 为什么脑脊液检查正常 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 1、周围神经病的研究对象，什么叫做周围神经病。2、为什么除外嗅神经、视神经（端脑、间脑在胚胎发育时直接向外发出的成分，无神经鞘膜结构） 3、神经病学研究对象？ 4、脑神经多少对，分别是什么神经？ 5、脊神经有多少对？ 6、自主神经包括什么？ 1、周围神经病的研究对象，什么叫做周围神经病。2、为什么除外嗅神经、视神经（端脑、间脑在胚胎发育时直接向外发出的成分，无神经鞘膜结构） 3、神经病学研究对象？ 4、脑神经多少对，分别是什么神经？ 5、脊神经有多少对？ 6、自主神经包括什么？ 先讲神经的解剖结构（发电机、电线、灯泡）外伤—断端远侧的轴突自近向远发生变化和溶解（骨科多见）。 铊(ta)、铅 中毒，营养障碍、代谢（DM）----轴突的变性坏死从远端向近端发展（神经科多见）神经元胞体变性坏死-----继发轴突、髓鞘破坏。 运动神经元病 髓鞘破坏而轴突相对保存（电线皮坏了，而铜丝是好的）神经科多见GBS 三叉神经的解剖在教材40页 三叉神经节（颞骨岩尖三叉神经压迹） 眼神经，上颌神经，下颌神经 临床上见过几例严重的三叉神经痛的患者真是好痛苦，不敢张口讲话，不敢吃东西，不敢刷牙洗脸。有个病人记得很清楚，也是30-40岁女性，中学老师，之前我也认识的，很喜欢打扮，花枝招展的平时，然后发病了，我看到她几乎认不出来了，蓬头垢脸的，她说不敢梳头、不敢刷牙、不敢洗脸、不敢吃饭等，对生活造成极大影响。 Hunt综合征：周围性面瘫加上乳突部疼痛、耳部感觉减退， 外耳道疱疹（） 当你值班时遇到一位四肢瘫痪的患者来就诊，以你现在所学的知识，你会考虑什么疾病。 甲流疫苗接种的禁忌其中有一条就提到格林巴利综合征患。还有去年初新闻报道的郑州市农民自制山寨呼吸机来治疗一位格林巴利患者。那么他提到的格林巴利究竟是一种什么疾病呢，我们下面就来学习一下。从他的病名我们可以大概了解这是一种什么疾病。起病，发病机制、病理、临床表现上 软瘫由近端至远端或由远端至近端，从