先天性心脏病公开讲义.pptVIP

小型室缺：可无症状，仅在胸骨左缘第34肋间有亮的全收缩期杂音，常伴震颤 缺损较大时:肺循环充血和体循环缺血表现 潜伏紫绀，声音嘶哑 胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ -Ⅳ级 全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致） 大型室缺伴肺动脉高压：出现青紫，P2亢进 支气管炎 充血性心力衰竭 肺水肿 感染性心内膜炎 左右心室增大，左室大为主 肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小 左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌劳损。 LV RV VSD 二维显示缺损直接征象 彩色多普勒显示心室水平分流 频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力 Qp/Qs=1 正常 Qp/Qs1.5 中等分流 Qp/Qs2 大量分流 中小型缺损有自然闭合的可能 大型缺损应及时手术处理 内科治疗：防治心衰 外科直视手术修补 心导管介入治疗 补片 直接缝合 返回 返回 卵圆孔 呼吸建立，肺循环压力下降，左房压力超过右房，卵圆孔功能上关闭；5～7月时解剖上关闭。 动脉导管 足月儿80%生后24h内功能性关闭，80%于3个月内解剖上关闭，95%1年内解剖上关闭 脐血管：6～8周内闭锁形成韧带 胎儿期 出生后 由母体循环完成气体交换 由肺循环完成气体交换 多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身 静脉血和动脉血分开 卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放 卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合 肺动脉压与主动脉相似，肺循环阻力高 肺动脉压下降，肺循环阻力低 右心室高负荷 左心室高负荷 A B TOF PDA VSD ASD 常见先天性心脏病 返回 常见先天性心脏病 非青紫型 青紫型 左向右分流型 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 无分流型 肺动脉狭窄 主动脉缩窄 右向左分流型 法洛四联症 完全性大动脉错位 房间隔缺损小儿最常见的先天性心脏病 发病率占先天性心脏病总数的5% -10%。为1/1500个活产婴儿。 女性多见，男女比例1：2。 上腔静脉 下腔静脉 静脉窦型缺损 继发孔型缺损 原发孔型缺损 主动脉 冠状静脉窦型 原发孔型 约占15%，也称部分性 心内膜垫型 继发孔型 最常见，约占75%，也 称中央型 静脉窦型 约占5% 冠状静脉窦型 约占2% 左向右分流的大小取决于： ASD缺损的大小 左右心房的压差 右心室舒张期顺应性 ASD血液循环途径 房缺 腔静脉 体循环 右房 三尖瓣 右室 肺动脉 主动脉 左室 肺循环 左房 临床症状： 轻者可无症状 仅在体格检查时发现胸骨左缘2-3肋间有收缩期杂音 缺损较大时： 肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭 体循环缺血表现：消瘦、面色苍白、乏力、多汗、活动后气促和生长发育迟缓 体征: 望诊：心前区饱满 触诊：心尖搏动抬举感 叩诊：心脏浊音界扩大 听诊：见下页 1.S1亢进， P2增强 2.P2固定分裂 3.胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期喷射状杂音 4.胸骨左缘4-5肋舒张期隆隆样杂音 收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致 电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚 对分流较大的具有确诊意义: 右心影增大 肺纹理增多 肺动脉段突出 主动脉影缩小 右房、右室及右室流出道增大 房间隔缺损的位置及大小 Doppler见心房水平分流 缺损直径3mm多在3个月内自然闭合 缺损直径8mm自然闭合率极小 分流量较大者（Qp/Qs1.5）需 手术治疗治疗 外科手术：3-5岁 介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损 1.室间隔缺损占我国先天性心脏病的50% 2.小儿最常见的先天性心脏病约25%单独存在，其余合并其它畸形 3.按缺损大小分为： 小型室间隔缺损 中型室间隔缺损 大型室间隔缺损 ① ② ③ ④ 小型室缺（Roger病） 中型室缺 大型室缺 缺损直径(mm) 缺损面积(cm2/m2) 5 0.5 5～15 0.5～1.0 15 1.0 分流大小 少 中等 大 症状 无或轻微 有 明显 肺血管 可无影响 有影响 肺高压 Eisenmenger综合征 按缺损大小分类： 左向右分流的大小取决于： VSD缺损的大小 左右心室的压差 体肺循环的阻力 艾森曼格（Eisen-menger）综合征 发生于左向右分流心脏病后期 不可逆的肺动脉高压，右室收缩压左室收缩压，出现双向分流或右向左分流 临床表现：持续性青紫 VSD血液循环途径