糖代谢临床医学医药卫生专业资料.pptVIP

The activity of the pentose phosphate pathway is very low in skeletal muscle, whereas it is very high in adipose tissue. These findings support the idea that a major role of the pentose phosphate pathway is to generate NADPH are consumed by adipose tissue in the reductive synthesis of fatty acids form acetyl CoA. 磷酸戊糖途径的意义并非在于产生ATP（虽然通过糖分解代谢亦可产生），其主要目的是生成NADPH和5-磷酸核糖。 Glucose 6-phosphate dehydrogenase deficiency cause a drug-induced hemolytic amemia。 蚕豆病属于X链锁显性遗传，G6PD基因定位于X928，至少由13个外显子和12个内含子组成，编码531个氨基酸。男性患者呈显著性酶缺乏，女性杂合子表现度差异大，酶活性可接近正常，也可呈显著缺乏。 主要存在于肝、肾中，其活性中心含有巯基。 果糖二磷酸酶在Mg2+\Mn2+存在下水解1,6-二磷酸果糖。在哺乳动物肝、肾中此酶活性较强，而肌肉中活性极低。 在丙酮酸羧化支路中，二氧化碳只起个催化作用。这种先羧化后脱羧的过程在生物体内可推动合成代谢。其他还有乙酰CoA合成脂酸的过程亦是如此。 类似草酰乙酸这样的物质很多，如NADH、乙酰CoA等，它们将通过其他物质的帮助才能在线粒体与胞浆间相互转换，后面将会学到。 另外像这样某个途径一部分在胞浆进行，一部分在线粒体中进行的还原尿素生成的鸟氨酸循环。 乳酸循环的形成是由于肝和肌肉的酶结构所致。肝内糖异生活跃，又有葡萄糖-6-磷酸酶可水解G-6-P，释出葡萄糖。肌肉除糖异生活性低外，又没有葡萄糖-6-磷酸酶。肌肉内生成的乳酸既不能异生成糖，更不能释出葡萄糖。 乳酸循环是耗能的过程，2分子乳酸异生成葡萄糖消耗6个ATP。 糖异生与乳酸循环在一般情况下虽然意义不大，但是在某些生理和病理情况下则有重要意义。如在剧烈运动、呼吸衰竭时都会生成大量的乳酸。 乳酸亦是一种能源物质，通过乳酸循环，这对于回收乳酸分子中的能量，更新肝糖原、防止乳酸酸中毒都有一定的意义。 一般称肌糖原-血乳酸-肝糖原-血糖-肌糖原的循环变化称为乳酸循环。 肌肉收缩或氧供应不足时，通过糖酵解生成乳酸。乳酸通过细胞膜弥散入血液，进入肝脏，在肝内异生为葡萄糖。葡萄糖释入血液后又可被肌肉摄取，这样构成的循环称为乳酸循环。 碘乙酸可强烈抑制3-磷酸甘油醛脱氢酶的活性。 砷酸盐因与磷酸的结构相似可替代磷酸而生成1-砷酸盐-3-磷酸甘油酸，但后者不稳定，极易分解成3-磷酸甘油酸。这样就使1,3-二磷酸甘油酸的步骤省略，没有脱氢反应和一步底物水平磷酸化，使能量生成受到影响。 氟化物能与镁离子形成络合物而抑抑烯醇化酶的作用。 丙酮酸通过载体可扩散穿过线粒体内膜，但条件是生成的NADH必须移去，而这在缺氧时又不可能。因而，在无氧条件下，丙酮酸接受氢还原为乳酸。 这里我们可把氧视为将反应拨到一个方向或另一个方向的开关。 丙酮酸经线粒体内膜上特异载体转运到线粒体内。 多酶复合体是催化功能上有联系的几种酶通过非共价键连接彼此嵌合形成的复合体。其中每一个酶都有其特定的催化功能，都有其催化活性必需的辅酶。 在规划教材中，将丙酮酸脱羧酶又称为丙酮酸脱氢酶，二氢硫辛酸乙酰转移酶又称为转乙酰化酶。 三羧酸循环或柠檬酸循环的名称来源于第一个中间产物是柠檬酸，而后者是有三个羧基的羧酸。Krebs发现了三羧酸循环关键的一步，即草酰乙酸加入肌肉组织，可迅速与来自丙酮酸或加入的乙酸合成柠檬酸，从而提出了三羧酸循环的学说。三羧酸循环过程以后用同位素技术完全证实。 三羧酸循环研究的历史过程参见《BIOCHEMISTRY》（Second edition) .Lubert Stryer著第301-302页 缩合反应所需的能量来自乙酰辅酶A的高能硫酯键，由于高能硫酯键水解时可释出较多的自由能(-31.47kJ/mol),使反应成为单向反应(不可逆)。 柠檬酸合酶对草酰乙酸的Km值很低，即：即使线粒体内草