课件：吉兰—巴雷综合征.ppt

GBS患者入住ICU标准 潮气量小于12ml/kg 逐渐恶化潮气量小于18--20ml/kg 膈肌疲劳（咳嗽费力、吞咽困难、分泌物排出困难、吸入性肺炎） 自主神经功能异常（血压脉搏大范围波动、心律失常、心脏传导阻滞、肺水肿、肠破裂危险的肠梗阻） 因血浆置换急剧低血压、应用呼吸机患者、计划血浆置换 脓毒血症 肺栓塞或怀疑肺栓塞 小技巧 患者一口气大声数数，正常人能达到50，小于15提示肺活量严重下降；数到10，肺活量大约1升，数到25提示肺活量接近2升。 颈部肌肉显著无力，不能大声数到20，有严重吞咽困难的患者需要留置胃管。 选自《神经急症》和《简明神经肌肉疾病学》 GBS治疗----一般治疗 心电监护 呼吸道管理：保持通畅，防止误吸，必要时气管插管、气管切开、机械通气 营养支持：延髓支配肌肉麻痹患者常出现呛咳、吞咽困难，需静脉营养，保障热量 DVT预防 皮肤护理，防止压疮 心理辅导 GBS治疗----血浆置换 血液净化在神经系统主要应用于自身免疫性疾病的治疗,尽管在一些疾病的治疗方面有相互矛盾的结论,但系统性回顾表明,其治疗GBS有效。 血浆置换于1978年开始用于急性GBS的治疗,取得了较好的效果,血浆置换与传统治疗对于GBS的临床疗效,PE治疗的疗效明显优于传统治疗。 1～2周内进行3～5次，每次交换量为30～50ml/kg，每月进行1个疗程。需要注意的是，在应用IVIg后3周内，不能进行血浆交换治疗。 GBS治疗----免疫治疗 ? ? 丙种球蛋白IVIg：400mg·mg/kg.d，1次/d，静脉滴注，连续3～5d为1个疗程。每月重复1次，连续3个月，有条件或病情需要者可延长应用数月。 价格昂贵，制约治疗。 ? GBS治疗----免疫治疗 ? 糖皮质激素：甲泼尼龙500～1000mg/d，静脉滴注，连续3～5d，然后逐渐减量或直接改口服泼尼松1?mg/kg.d，清晨顿服，维持1～2个月后逐渐减量；或地塞米松10～20?mg/d，静脉滴注，连续7d，然后改为泼尼松1?mg/kg.d，清晨顿服，维持1～2个月后逐渐减量；也可以直接口服泼尼松1?mg/kg.d，清晨顿服，维持1～2个月后逐渐减量。上述疗法口服泼尼松减量直至小剂量（5～10mg）均需维持半年以上，再酌情停药。在使用激素过程中注意补钙、补钾和保护胃黏膜。 糖皮质激素治疗的作用目前尚存在争议，Hughes等通过随机试验证实，激素治疗没有明确的整体益处，故临床中使用需斟酌。 GBS治疗----免疫治疗 ? ? ? 其他免疫抑制剂：如上述治疗效果不理想，或产生激素依赖或激素无法耐受者，可选用或家用硫唑嘌呤、CTX、环孢素、甲氨蝶呤等免疫抑制剂。临床较为常用的是硫唑嘌呤，使用方法为1～3?mg·kg/kg.d，分2～3次口服，使用过程中需随访肝、肾功能及血常规等。 GBS治疗----神经营养 可应用B族维生素治疗，包括维生素B1、维生素B12（氰钴胺、甲钴胺）、维生素B6等。 GBS治疗----康复对症治疗 有神经痛者，可应用卡马西平、阿米替林、曲马多、加巴喷丁、普瑞巴林等。? 病情稳定后，早期进行正规的神经功能康复锻炼，以预防废用性肌萎缩和关节挛缩。 预后 病情一般在2周达高峰，持续数天或数周后开始恢复，少数患者在恢复过程中出现波动。多数患者神经功能在数周至数月内基本恢复，少数遗留持久神经功能障碍。 病死率约3%，主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常。 后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考，实际情况实际分析 * * Company Logo 吉兰-巴雷综合征 典型病例 患者王某，女，66岁，主因发现言语不清约3小时入院。 既往有慢性咳喘、2型糖尿病史。 查体：Bp 150/90mmHg，神志清，言语不清，双瞳孔等大等圆，右：左=3：3mm，光反射（+），眼球各方向运动到位，无眼震及复视，左侧鼻唇沟浅，伸舌居中，颈软，未闻及颈部血管杂音，双肺呼吸音低，可闻及散在干鸣音，心率：77次/分，心律齐，腹软，无压痛，四肢肌力5级，双Babinski征（-），感觉检查无异常，四肢共济检查欠稳准。 入院诊断: 1.脑梗死 2.慢性阻塞性肺疾病 3.2型糖尿病 4.高血压病？ 诊疗经过 入院予防治血管痉挛，改善脑代谢，行头颅MRI阅片脑干可疑梗死，初步考虑脑梗死，予阿司匹林肠溶片 300mg 口服，丹红注射液改善心脑血液循环，氢化可的松抗炎，下胃管、鼻饲流质。 30余小时出现四肢肌力0级，神志仍清楚 入院20余小时出现双上肢肌力3级，下肢肌力0级 转入后立即予无创机械通气，后患者出现呼吸乏力、呼吸衰竭，予气管插管，机械通气治