副肿瘤综合征学习课件.ppt

副肿瘤性脑脊髓炎(paraneoplastic eneephalomyelitis，PEM) 包括： ? 1 边缘叶脑炎 认知功能障碍是最主要的特征 ，表现为进行性痴呆和严重记忆功能障碍，近事记忆为主，可有精神症状、癫痫、肌阵挛.CT多无异常发现，MRI早期可见单或双侧颞叶海马部Ｔ2加权高信号灶,晚期可见脑萎缩． 2 脑干炎 表现为眩晕、眼球震颤、复视、构音障碍、吞咽困难等 3 脊髓炎 极少单独存在，可见慢性进行性对称或不对称性肌无力、肌萎缩、上肢多见。 最常见的是小细胞肺癌。血清和脑脊液中可检测出一种抗神经细胞核的自身抗体，称为抗-Hu抗体 (Ⅰ型抗神经元抗核抗体) 脑脊液可见淋巴细胞及蛋白轻度升高。 精品 进行性多灶性白质脑病(progressive muhifocal leucoencephalopathy，PML) 唯一证实的由癌肿引起的机体免疫功能低下而致乳头多瘤空泡病毒机会性感染，导致中枢神经系统亚急性脱髓鞘性的疾病。中年发病，男性多见，临床症状及体征取决于病灶部位及数目，常有精神症状，智能减退，共济失调、瘫痪及锥体外系症状，晚期可昏迷。脑脊液一般正常，头CT示皮质下白质多数低密度灶。MRI显示皮质下白质长T2信号，确诊依靠脑活组织检查。多发于淋巴瘤及免疫功能低下者。 精品 副肿瘤性斜视性眼肌阵挛综合征 眼部表现无节律、不自主、多方向持续性眼球震颤，睡眠时仍然存在，注视物体时加强。同时伴躯干和四肢肌阵挛，常伴小脑综合征及脑干广泛损害。病程可有自发缓解。激素治疗有效。多早于癌肿出现，头部CT及MRI检查正常。部分患者MRI可发现中脑后部、小脑蚓部或脑桥T2加权像异常信号。病人血清中有抗Ri抗体(Ⅱ型抗神经元抗核抗体)。儿童期发病者常见于神经母细胞瘤，成年后发病者多见于肺癌及乳腺癌。 精品 亚急性坏死性脊髓病 类似亚急性起病的横贯性脊髓炎，主要见于胸髓，首发双下肢无力及感觉异常，迅速上升至颈胸段，表现截瘫或四肢瘫，伴膀胱直肠功能障碍。常因呼吸肌受累而危及生命，多于2-3月内死亡。相应脊髓节段MRI可见病变节段脊髓肿胀，脑脊液多正常。多并发于小细胞肺癌、淋巴瘤等。 ? 精品 癌性周围神经病 1亚急性感觉神经元病(subacute sensoryneuropathies)亚急性起病，首发症状通常是某一肢体远端或双足麻木或感觉缺失，也可为刀割样疼痛。数日后累及双侧肢体近端，躯干及面部、头皮、口腔及生殖道粘膜。检查见各种反射消失，肌力相对正常，提示感觉神经节炎或神经根炎。 ? 精品 亚急性感觉神经元病特征是所有感觉均严重受损，患者常有严重肢体深浅感觉消失，可因感觉性共济失调卧床不起，也可有手足徐动样动作。自主神经功能障碍常见，如便秘、干燥综合征、直立性低血压。 EMG可见远端感觉诱发电位消失，运动诱发电位不受损。CSF可见蛋白增高，淋巴细胞增多。肺癌患者血液脑脊液中可检测到Hu-Ab。MRI可见颈区T2高信号，晚期可见小脑萎缩。 精品 2 感觉运动神经病(sensorimotor neuropathies) 亚急性起病，四肢远端末梢型感觉障碍，四肢远端肌无力，肌萎缩，腱反射消失。电生理检查示感觉运动神经传导速度均下降，并发于多发性骨髓瘤、浆细胞瘤和淋巴瘤。 3 自主神经病 并发于肺癌多见，表现为直立性低血压、瞳孔异常、出汗障碍、恶心呕吐、大小便障碍等. 精品 Lambert—Eaton综合征 多见于男性，中年后起病，肢体近端及躯干肌无力，下肢多见。肌肉呈现病态疲劳，短暂肌肉用力收缩后肌力增强，持续用力收缩后肌力又下降。咽喉肌及眼外肌少受累。也可出现自主神经症状，主要表现为口干、便秘、出汗异常及直立性低血压。大部分患者血清中可发现P／Q型电压门控钙通道(VGCC)抗体，肌电图表现低频刺激波幅递减，高频刺激波幅递增。多见于小细胞肺癌。 精品 Ⅱ 神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndrome，PNS) 精品 副肿瘤综合征(paraneoplastic syndrome，PS)是恶性肿瘤患者伴发的一组临床症状群，它是由于癌肿影响远隔组织和器官产生症状，而非癌肿直接侵犯该组织和器官。神经或/及肌肉系统受其影响所引起的一组临床症状群则称为神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndrome，PNS) 精品 它可影响神经系统的任何一个部位，大脑皮质、小脑、脊髓、周围神经、神经肌肉接头及肌肉均可受累。 病理改变差异悬殊，轻则光学显微镜下无异常发现(如LEMS)，重则神经元轻度脱失(大多数为PCD)，进而发展为神