课件：恶性肿瘤患者血液学表现河北医科大学.pptVIP

2、血栓微血管疾病（thrombotic microangiopathy，TMA） 临床特点 　典型TTP患者有血小板减少，MAHA，神经系统症状，肾功能不全及发热五联征。表现进行性贫血、出血加重、黄疸、呼吸困难。 　　2、血栓微血管疾病（thrombotic microangiopathy，TMA） 实验室检查 　Hb、Plt减少、Ret增高，外周血涂片可见幼稚红细胞、钢盔状红细胞、破碎红细胞等。而HUS更多见于肾功能衰竭，有时两者重叠称TTP/HUS。 2、血栓微血管疾病（thrombotic microangiopathy，TMA） 发病机制 　可能是抗原与抗体免疫复合物损伤血管内皮细胞，释放血管假性血友病因子（vWF）多聚体（ULvWF）与血小板表面糖蛋白（Gp）结合，使血小板聚集及纤维蛋白原沉积，透明血栓闭塞毛细血管和前毛细血管小动脉，50%肿瘤相关TMA合并DIC。 3、肿瘤相关血栓性并发症 发生率 恶性肿瘤患者血栓形成发生率1~11% 尸检发生率可达50% 3、肿瘤相关血栓性并发症 病因　 胰腺癌 肺癌 胃癌，结肠癌 卵巢癌，胆囊癌 原发性脑瘤 MPD等 3、肿瘤相关血栓性并发症 病理 深部静脉血栓形成和肺栓塞 肝静脉和门静脉血栓，动脉血栓 非细菌性血栓性心内膜炎 上腔静脉血栓形成等。 3、肿瘤相关血栓性并发症 发病机制 某些肿瘤细胞释放组织因子（TF）激活凝血因子Ⅶ、Ⅹ，如果伴发DIC可以引起抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）、蛋白C、蛋白S消耗，更加重血栓形成； 某些肿瘤患者体内血浆凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ增加； 3、肿瘤相关血栓性并发症 发病机制 血管通透因子（Vascular permeably factor , VPF）和血管内皮生长因子（vascular endothelial growth factor , VEGF）表达增加，刺激血管内皮细胞增殖，纤维蛋白沉积。 4、获得性血管假性血友病 （von Willebrand disease, vWD） 病因 　肾脏肿瘤，NHL，HD，MPD 临床表现 　轻度至严重程度出血，包括皮肤、内脏出血或女性月经过多，少数患者有关节腔、肌肉和其它部位出血，无家族史。 4、获得性血管假性血友病 （von Willebrand disease, vWD） 实验室检查 出血时间（BT）和凝血时间（CT）延长，Ⅷ：C（因子Ⅷ促凝活性）、Ⅷ：RAg（vWF抗原）和vWF-Rc（vWF-瑞斯托霉素辅因子）减少或接近正常。 5、获得性血友病 （aquired hemophilia, AH） 是指由于体内产生抑制因子Ⅷ（FⅧ）的特异性自身抗体引起的出血性疾病。 约10％的AH患者有潜在的恶性肿瘤（实体瘤或血液肿瘤尤其是淋巴增殖性疾病）。 　　　　5、获得性血友病 （aquired hemophilia, AH） 实体瘤患者与FⅧ抗体是否出现之间无一定因果关系，因为免疫抑制可消除大多数患者体内的抗体，而手术切除肿瘤仅使得部分患者抗体消失，治疗肿瘤不能有效地清除抗体。 5、获得性血友病 （aquired hemophilia, AH） 治疗 治疗肿瘤可以清除抗体；如抗体持续存在，则是因为肿瘤处于晚期或转移，是一种副肿瘤综合征表现，用免疫治疗也无效。 在决定是否对伴AH的肿瘤患者应用免疫抑制剂时应考虑患者的年龄、肿瘤类型、出血的严重程度等一些其他因素。 6、治疗相关性血栓性并发症 曾报道乳腺癌患者联合化疗或单用三氧苯胺（tamoxifen）治疗，易发生深部静脉血栓形成或肺栓塞；氮烯眯胺（Darcarbazine，DTIC）单用或联用可引起Budd-Chiari综合征；AL患者单独应用6-硫鸟嘌呤（6-TG）或与阿糖胞苷（Ara-C）联合使用，可发生脾脏静脉闭塞性疾病。CTX、5-FU可引起蛋白C、蛋白S减少。门冬酰胺酶（L-ASP）可引起纤维蛋白溶解酶原、蛋白C、AT-Ⅲ水平下降，均可引起血栓形成。 ? ? ? 第 七 类 肿瘤相关性骨髓坏死 (BMN) 多见于血液恶性疾病和骨髓转移瘤，主要表现全身骨骼疼痛，发热，乏力及贫血。全血细胞减少，X线检查无特殊。BMN常被误诊。骨髓穿刺典型者有黄棕色粘液性液体或淡黄色液体或黄色干酪样物质，甚至干穿。骨髓涂片有无定型的嗜酸性物质，很少有完整的有核细胞，有散在的淋巴细胞。骨髓活检结构消失，其它与涂片相似。如不及时确诊和治疗，死亡