课件：原发性免疫缺陷病 ppt课件.pptVIP

个体发育最快的免疫球蛋白是 A．IgM B．IgD C．IgG D．IgA E．IgE 能通过胎盘的免疫球蛋白是 A．IgM B．IgD C．IgG D．IgA E．IgE 能通过胎盘的免疫球蛋白是 A．IgM B．IgD C．IgG D．IgA E．IgE 全部免疫活性细胞均来源于 A．树突状细胞 B．单核巨噬细胞 C．骨殖多能干细胞 D．胚胎多能干细胞 E．淋巴干细胞 全部免疫活性细胞均来源于 A．树突状细胞 B．单核巨噬细胞 C．骨殖多能干细胞 D．胚胎多能干细胞 E．淋巴干细胞 婴儿体内的母体IgG完全消失的时间是出生后 A．15-29天 B．30-59天 C．60-89天 D．90-120天 E．121-150天 婴儿体内的母体IgG完全消失的时间是出生后 A．15-29天 B．30-59天 C．60-89天 D．90-120天 E．121-150天 以下哪项关于新生儿T细胞功能的描述是错误的 A．细胞毒性T细胞功能不足 B．辅助B细胞的分化功能不足 C．分泌细胞因子不足 D．缺乏抗原刺激使T细胞功能不足 E． TH2细胞功能不足 以下哪项关于新生儿T细胞功能的描述是错误的 A．细胞毒性T细胞功能不足 B．辅助B细胞的分化功能不足 C．分泌细胞因子不足 D．缺乏抗原刺激使T细胞功能不足 E．TH2细胞功能不足 成熟B细胞的表面标记是 A．CD3 B．CD4 C．CD8 D．CD19 E．CD45 成熟B细胞的表面标记是 A．CD3 B．CD4 C．CD8 D．CD19 E．CD45 原发性免疫缺陷病最常见的临床表现是 A．自身免疫性疾病 B．反复或慢性感染 C．淋巴系统肿瘤 D．过敏性疾病 E．消化道疾病 原发性免疫缺陷病最常见的临床表现是 A．自身免疫性疾病 B．反复或慢性感染 C．淋巴系统肿瘤 D．过敏性疾病 E．消化道疾病 四唑氮蓝试验（NBT）反映 A．中性粒细胞趋化功能 B．中性粒细胞吞噬和杀菌功能 C．细胞毒性T细胞功能 D．抗体依赖性细胞毒效应 E．抗原呈递细胞功能 四唑氮蓝试验（NBT）反映 A．中性粒细胞趋化功能 B．中性粒细胞吞噬和杀菌功能 C．细胞毒性T细胞功能 D．抗体依赖性细胞毒效应 E．抗原呈递细胞功能 最常见的免疫缺陷病是 A．选择性IgA缺陷病 B．X-连锁无丙种球蛋白血症 C．普通变异性免疫缺陷病 D．继发性免疫缺陷病 E．联合免疫缺陷病 最常见的免疫缺陷病是 A．选择性IgA缺陷病 B．X-连锁无丙种球蛋白血症 C．普通变异性免疫缺陷病 D．继发性免疫缺陷病 E．联合免疫缺陷病 易发生非典型（非结核性）分枝杆菌感染和卡介苗致死性感染的疾病是 A．X-连锁无丙种球蛋白血症 B．X-连锁高IgM血症 C．X-连锁严重型联合免疫缺陷病 D．选择性IgA缺陷病 E．慢性肉芽肿病 易发生非典型（非结核性）分枝杆菌感染和卡介苗致死性感染的疾病是 A．X-连锁无丙种球蛋白血症 B．X-连锁高IgM血症 C．X-连锁严重型联合免疫缺陷病 D．选择性IgA缺陷病 E．慢性肉芽肿病 XLA病例，19岁 —抗体缺陷病 2.选择性IgA缺乏症：最常见的PID 发病率 白种人：1/223~1/1000 日本：1/18500 我国：1984~1990年SIgAD患病率0.24‰ 常显/常隐遗传,男女都可发生 B细胞不能合成转换IgA,只缺乏血清IgA分泌型IgA 可无症状或患反复呼吸道感染、腹泻、吸收障碍 输全血、血液制品、IVIG出现过敏 50%伴自身免疫疾病和过敏性疾病 预后大多较好 —联合免疫缺陷病 严重联合免疫缺陷病（SCID） AR/X连锁遗传 发病早，病情重，常于1~2岁内死亡 临床表现 频繁发生中耳炎、肺炎、败血症、腹泻和皮肤感染 易发生白色念珠菌、卡氏肺囊虫和CMV感染 可发生致死性疫苗病 处于GVH高危状态 全身淋巴组织发育不良，胸腺甚小 实验室检查 外周血T、B细胞数量均显著降低 血清Ig水平低或缺如 几乎全无细胞免疫功能 —伴其他典型表现的免疫缺陷病 1.湿疹血小板减少伴免疫缺陷 （WAS） X-连锁隐性遗传（Xp11.22) WASP基因突变 发病率：1/10万~1/20万 临床表现 出血倾向 湿疹 感染 其他 实验室检查 B细胞数量增多，T细胞数量明显减少 IgM下降,同族血凝素低下,IgA和IgE升高,IgG正常或降低 缺乏皮肤迟发性超敏反应 血小板减少,体积小　　 WAS病例，男，10月，家族史阳性 2.胸腺发育不全(DiGeorge综合