《临床医学概论》再生障碍性贫血.pptVIP

再生障碍性贫血 aplastic anemia,AA 广东药学院第一附属医院血液内科 迟作华 定义 获得性骨髓造血功能衰竭症 骨髓造血功能低下、全血细胞减少 贫血、出血、感染 免疫抑制剂治疗有效 急性再障（acute aplastic anemia,AAA） 分为 慢性再障（chronic aplastic anemia,CAA） 发病机制 1. 造血干、祖细胞内在缺陷（种子学说） ? CD34+细胞减少 ? 粒系、红系、巨核系祖细胞减少 2.异常免疫反应(虫子学说）： ? CD8+T?，CD4+T?，CD4+/CD8+ ? ，异常T直接抑制骨髓细胞的生长； 分泌多种造血负调控因子，如IL-2、巨噬细胞炎症蛋白(MIP)-1a、肿瘤坏死因子a、r-干扰素可抑制造血干/祖细胞造血； 3.造血微环镜功能缺陷（土壤学说） 临床表现 1．急性再障 ? 贫血：进行性加重，血红蛋白60g/L左右。 ? 严重出血：皮肤出血点、牙龈渗血、鼻出血;内脏出血。 ? 感染 ：败血症、感染性休克。 2.慢性再障 ? 贫血：乏力，活动后心悸、气促，头晕。 ? 出血：较轻，皮肤或轻微出血，少有内脏出血。 ?感染：较轻，如上呼吸道感染。 实验室检查 1．血象：全血细胞减少 ? Hb?110g/L, 多数50-80g/L ? WBC?4.0X109/L， 多数 ?3.0X109/L 淋巴细胞比例增多，60%以上， 中性粒细胞?50%， ? PLT?100X109/L,多数?50X109/L ?网织红细胞少于1%，甚至为0。 2．骨髓象：是诊断再障的主要依据 肉眼观察：骨髓液有较多的油滴 镜下： ? 多数病例多部位骨髓增生低下。 ?粒、红细胞减少。 ?不易找到巨核细胞。 ?非造血细胞 如浆细胞、组织嗜碱性细胞、 网状细胞、淋巴细胞增多。 * * NSAA血象：红细胞形态大致正常， 可见淋巴细胞、中性粒细胞 和血小板。 SAA血象：红细胞形态大致正常， 白细胞仅见一个淋巴细胞。 血小板极少。 SAA骨髓象：有核细胞增生 重度减低。 NSAA骨髓象：有核细胞增生 减低。 SAA骨髓象:骨髓造血岛呈空网状，仅见成纤维细胞（1）、 淋巴细胞和大量网状纤维，未见造血细胞。 NSAA骨髓象:淋巴细胞较多，可见中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细胞，晚幼红细胞核高度致密，浓缩呈“炭核”样。 3骨髓活检 ： 正常所占面积为50%。 重型再障占比率少于2%。 慢性再障占少于25%。 正常骨髓组织 再障骨髓组织 诊断 1.有贫血、出血、感染、发热. 2.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少； 3. 一般无肝脾肿大； 4 骨髓至少一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃，须有巨核细胞明显减少)，骨髓小粒非造血细胞增多。 . (有条件者作骨髓活检等检查，显示造血组织减少，脂肪组织增加) 5. 能除外引起全血细胞减少的其他疾病。 阵发性睡眠性血红蛋白尿症，骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性白血病、恶性组织细胞病 6.一般来说抗贫血药物治疗无效 治 疗 1．支持治疗 预防感染 防止出血: 　　　2．对症治疗 纠正贫血:成份输血 　　　　控制出血：输注血小板制剂 控制感染： 护肝药物： ALG／ATG:马 ALG 10～15mg/kg×5天 兔 ATG 3～5mg/kg ×5天 环孢素A：3～5mg/kg/d 注意肝、肾损害 其他：甲泼尼龙 3.免疫抑制治疗 雄激素治疗 康力龙 2mg tid 安雄 40mg tid 造血生长因子 GM－CSF、G－CSF、EPO 4.促造血治疗