原发性中枢神经系统血管炎.pptxVIP

原发性中枢神经系统血管炎（Primary angiitis of the CNS，PACNS）田 青定义PACNS是一种罕见的、严重的、局限在中枢神经系统（脑和脊髓）的原发性疾病，主要侵犯脑、脑膜上的中、小及微血管，不伴有其他系统性血管炎症。主要累及CNS中、小动脉，很少累及脊髓血管和静脉系统。 Campi A et al./pubmed/?term=AJNR+Am+J+Neuroradiol+2001+22:577%E2%80%93582 Am J Neuroradiol?2001?Mar;22(3):577-82.病因和发病机制病因及发病机制均不清楚，推测可能是自身免疫所致。Rula A HA et al.Lancet Neurol 2011; 10: 561–72.1959年Cravioto H和Feigin I报道了第一例经脑活检确诊的PACNS患者，并提出PACNS为一独立疾病。1988年Calabrese和Mallek提出了PACNS的诊断标准。迄今为止，全世界共有约500多例正式报道的PACNS确诊病例。Cravioto H, Feigin I. Neurology 1959; 9: 599–609.Calabrese LH, Mallek JA. Medicine (Baltimore) 1988;67: 20–39.Salvarani C et al. Ann Neurol 2007;62: 442–51.临床表现可发生于任何年龄，但以中青年为主（50岁左右）；并以男性发病居多可急性、慢性或隐匿性起病临床表现多种多样，无特异性与侵犯的部位、病变的性质和程度有关临床表现以复杂性头痛最常见且多为首发症状,轻重不一,可自行缓解。认知损害也较为常见，且多隐匿起病。脑卒中（梗塞和出血）、短暂性脑缺血发作也较为常见。Salvarani C et al. Ann Neurol 2007;62: 442–51.Birnbaum J et al. Arch Neurol 2009; 66: 704–09.Calabrese LH et al. Arthritis Rheum 1997; 40: 1189–201.Lie JT et al. Curr Opin Rheumatol 1991; 3: 36–45.临床表现侵犯了运动区→相应部位支配区肌肉瘫痪;病变较弥散→认知能力下降;病变部位靠近大脑皮层→癫痫;侵犯到脊髓→四肢感觉、运动障碍;脑出血 (脑动脉瘤破裂出血)、伴有脑膜附近出血的患者也可有蛛网膜下腔出血的表现；颅神经受损。Neel A et al. Clin Exp Rheumatol 2009; 27(suppl 52): S95–107.Younger DS. Curr Opin Neurol 2004; 17: 317–36.实验室检查三大常规、血生化、血脂、血糖等肿瘤标志物感染指标：TB-Ab（需排除结核）、抗HIV、抗HCV、梅毒抗体、钩端螺旋体抗体等为阴性。风湿免疫自身抗体指标：阴性。急性时相蛋白如ESR、CRP一般正常，如异常则提示系统性炎症性疾病可能。CSF检查大多数文献报道的典型表现：无菌性脑膜炎。轻度的白细胞升高、轻度的蛋白升高，糖、氯化物正常。以及个别报道：寡克隆带阳性及IgG合成增加。Neel A et al. Clin Exp Rheumatol 2009; 27 (suppl 52): S95–107MRI以非特异性的白质T2-Flair高信号的MRI病灶常见。缺血梗塞灶最为常见。一般为多发性梗死，可涉及大血管及分支分布区域，或多发皮层下梗死（多见于广泛小血管受累）。?肿块型见于5%的PACNS患者 ，轧增强的软脑膜见于8%的患者，颅内病灶轧增强见于1/3的患者。影像学表现无特异性。 50岁女性，逐渐进展，表现为阵发性视幻觉、癫痫发作、近记忆力下降、共济失调、言语障碍、精神行为异常。A：07年7月B：08年5月C：09年10月E、F：10年9月 Yao Xiao-Lin et al. Chin Med J 2011;124(17):2782-2785 70岁女性，有抑郁症病史，2周内快速进展的认知障碍，MMSE评分3分。予以激素治疗，12天后，患者临床症状好转,MMSE评分14。Carolina P et al. BMJ Case Reports 2011; doi:10.1136/bcr.08.2011.461952岁男性，癫痫病史，右侧肢体轻瘫、失语。予以激素、环磷酰胺治疗后，复查头颅MRI好转，见D、E。 Michael GH et al.J Neurol (2011) 258:1714–1716一例来自美国的PACNS，MRI显示软脑膜呈弥散、线条状及结节状强化，且累及部分硬脑膜。