医学课件-讲课系统性红斑狼疮.pptx

结 缔 组 织 病 和 风 湿 性 疾 病系统性红斑狼疮( Sy s t e mi cLupus Er y t he ma t os us ,SLE)学 时 数 ： ３学 时讲授目的和要求１、 掌 握 ＳＬＥ的 临 床 表 现 、 诊 断 和 鉴 别 诊 断 及 其 防 治 措 施 。２、 了 解 ＳＬＥ病 因 、 发 病 机 制 和 病 理 特 点 。３、了 解 ＳＬＥ的 免 疫 学 检 查 项 目 。２、 了 解 ＳＬＥ病 因 、 发 病 机 制 和 病 理 特 点 。讲授主要内容概 述 病 因发 病 机 制 病理 临 床 表 现实 验 室 和 其 他 检 查 诊 断 标 准 鉴 别 诊 断治 疗病理概 述ＳＬＥ是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性自 身免疫病。ＳＬＥ患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体。以病情缓解和急性发作交替为特点。 ＳＬＥ多见于女性，好发于１５～４４岁的育龄女性。 我国的患病率为１／１０００。病 因确切病因未明，与多种因素有关。１、感染因素：细菌、病毒等 ２、自身免疫紊乱：Ａｕｔｏｒｅａｃｔｉｖｅ，Ｔｒｅ ３、环境因素：如紫外线、化学物质４、遗传因素： ＨＬＡ－ＤＲ３，ＤＲ２，Ａ１，Ｃ２，Ｃ４５、性激素失调：雌孕激素失调与S LE相关的环境因子肯 定 有 关 的 ：紫 外 线 、 感 染 （ 细 菌 ， 病 毒 ）很 可 能 有 关 的 ：化 学 物 质 ： 肼 类 、 酒 石 酸 、 食 物 色 素 、 染 发 剂 ( 含 芳 香 族 胺 ) 、其 他 芳 香 族 胺物 ： 含 补 骨 脂 素 的 （ 芹 菜 ， 无 花 果 ， 欧 芹 ， 防 风 ） 含 联 胺 基 团 的 （ 蘑 菇 ， 烟 熏 食 物 ）含 L- 刀 豆 素 的 （ 苜 蓿 ， 豆 荚 类 ）食精 神 因 素 ： 心 理 压 力可 能 有 关 的 ：烟 草 （ 含 联 胺 、 芳 香 族 胺 ） ， 氯 化 乙 烯 ， 石 棉 ， 硅 ， 免 疫 接 种系统性红斑狼疮的发病机制免疫系统抗 原 遗 传环 境 因 素 性 激 素体液免疫B细胞细胞免疫T抑制细胞B细胞 T抑制细胞T辅助细胞自身抗体产生细胞因子免疫复合物形成SLE发病病 理主要病理改变为炎症反应和血管异常中小血管因免疫复合物的沉积或抗体直接的侵袭而出现 管壁的炎症和坏死，继发的血栓使管腔变窄，导致局部组织缺血和功能障碍。受损器官的特征性改变 １、苏木紫小体；２、“洋葱皮样”病变。临床表现一、全身症状：发热最常见；疲 倦、体重下降等。蝶形红斑二、皮肤黏膜：８０％患者在病程中出现皮疹。 颊部蝶形红斑，最具特征性； 盘状红斑指掌部或甲周红斑掌部红斑光过敏( photosensitivity)网状青斑（livedo reticularis）口腔无痛性溃疡(oral ulcers) 脱发（alopecia）雷诺现象(raynauds phenomenon)网状青斑雷诺现象与ＳＬＥ相关的特殊皮肤类型：① 亚急性皮肤型红斑狼疮（ｓｕｂａｃｕｔｅｃｕｔａｎｅｏｕｓｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ，ＳＣＬＥ）皮疹广 泛，位于暴露部位，病变浅表，呈对称性，有时可形成疱 状或大疱状，愈合不留癍痕。② 深层脂膜炎型（ｐａｎｎｉｃｕｌｉｔｉｓ—ｌｕｐｕｓｐｒｏｆｕｎｄｕｓ）较少见，累及真皮深层及皮下脂肪层，不累及表皮，表现 为皮下结节。三、浆膜炎：中小量胸腔积液、心包积液。四、肌肉骨骼 关节痛是常见症状，伴红肿和畸形者少见。少数股骨头坏死。 肌痛，肌炎。五、狼疮肾炎（ｌｕｐｕｓｎｅｐｈｒｉｔｉｓ， ＬＮ） 约７５％患者有ＬＮ的临床表现，出现尿异常、氮质血症、肾性高血压等，晚期发生尿毒症。可表现为慢性肾炎型、肾病综 合征型，偶可为急进性肾炎型。六、心血管心包炎，心肌损害，心瓣膜病，周围血管病变等。可 有气促、心前区不适、心律失常，甚至发生心力衰竭导 致死亡。七、肺３５％患者有双侧中小量胸腔积液 狼疮性肺炎肺间质性病变 肺动脉高压八、神经系统神经精神狼疮（ｎｅｕｒｏｐｓｙｃｈｉａｔｒｉｃｌｕｐｕｓ，ＮＰ） 提示ＳＬＥ病情活动。病变累及脑表现为头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍；或为幻觉、妄想、猜疑等各种精神障碍症状。脊髓、周围神经均可受累。提示ＳＬＥ病情活动。病变累及脑表现为头痛、呕吐、偏九、消化系统消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关。约３０％患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等。约 ４０％患者血清转氨酶升高，少数可并发急腹症，如胰腺炎、 肠坏死、肠梗阻。十、血液系统 贫血见于约６０％的活动期ＳＬＥ，１０％属自身免疫性溶血性贫血。（Ｃｏｏｍｂｓ试验阳性）４０％患者白细胞减少（抗中性粒细胞胞浆抗