结缔组石织病本.ppt

病因和发病机制 免疫学异常：血清中多种自身抗体 胶原代谢异常：皮肤及内脏中成纤维细胞产生过量胶原 血管病变：血管内皮细胞增生，管腔狭窄，管壁有玻璃样变及类纤维蛋白样变性 遗传 环境因素 药物 硬皮病的分类 限局性硬皮病/硬斑病 (localized scleroderma)/(morphea) 点滴状、斑块状、线状、节段性、深在性、泛发性等，嗜酸性筋膜炎 系统性硬皮病(systemic scleroderma ) --肢端硬皮病(acroscleroderma) --弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma) --CREST Morphea may be divided according to morphology and distribution of lesions into six types: guttate, plaque, linear, segmental, subcutaneous, and generalized. Eosinophilic fasciitis, even though it is the fascial component of subcutaneous morphea, is discussed separately because of its somewhat different clinical and histological appearance. 临床表现 （一）局限性硬皮病(localized scleroderma) 无雷诺现象、无肢端硬化、无系统损害，一般无自觉症状，偶有轻度痒感、痛感或知觉减退 1.斑块状硬斑病(plaque morphea) 肿胀→硬化→萎缩 早期淡红色水肿性斑 以后皮肤硬化，呈象牙白色，绕以紫红色晕，表面干燥、无汗、毳毛逐渐消失，皮革样硬度 一般3-5年后萎缩，可有色素沉着 2.线状硬斑病(linear morphea) 发病早，通常20岁以前发病 好发于下肢，也可见于上肢，前胸及面部 皮损沿四肢长轴呈带状分布，除皮肤外可累及肌肉及骨骼，甚至引起肢体挛缩 下肢带状硬皮病有时可伴有先天性脊柱畸形 刀砍状硬皮病(Coup de Sabre) 发生于前额近正中部，呈带状向头皮延伸呈刀砍状，皮肤紧贴于骨面上，局部额骨，颅骨呈沟状凹陷 有时可伴有面部偏侧萎缩(节段性硬皮病) Segmental morphea occurs on one side of the face, resulting in hemiatrophy. Occasionally, morphea en coup de sabre and facial hemiatrophy occur together. 3.泛发性硬斑病 较少见，是本病的严重类型，可致残 皮损形态与斑块状硬斑病相同，但分布广泛，常相互融合，以四肢为主，一般不发生于面部 常经过3～5年停止发展，少数可转为系统性硬皮病 （二）系统性硬皮病(systemic scleroderma ) 又称进行性系统性硬化症 (progressive systemic sclerosis, PSS) 多见于中青年女性(好发年龄20-50岁，女:男=3.4:1) 累及皮肤和内脏多系统多器官 分为肢端型（ 95%）和弥漫型（5%）两种，CREST为肢端型的特殊类型 1.前驱症状 2.皮肤症状 肿胀→硬化→萎缩 面、手最常受累，渐累及四肢、躯干 爪形手：手指肿胀发硬，手指远端变细，末节缩短，指尖可形成不易愈合的坏死和溃疡，可有钙化 假面具脸：鼻尖似鹰嘴，口唇变薄，口周皮肤皱折呈放射状沟纹，张口受限 躯干上可有色素异常，伴剧痒 3.血管损害 血管特别是动脉内膜增生，管腔狭窄 对寒冷及情绪刺激的舒缩反应异常 雷诺现象（特征性表现之一） 4.骨、关节和肌肉损害 主要为指、腕、膝和踝关节对称性疼痛、肿胀和僵硬 近端肌肉无力和肌痛 晚期可出现失用性萎缩、骨质吸收等 5.内脏损害 胃肠道：半数以上患者食管受累，发生吞咽困难，钡餐造影75%患者有X线改变，示食道扩张，蠕动减弱，钡剂排空时间延长 肺部：间质性肺炎 、肺纤维化 心脏：心电图异常，心律紊乱，心脏扩大 肾脏：肾脏损害常出现于疾病晚期，蛋白尿，肾功能异常，恶性高血压 肢端硬皮病(acroscleroderma) 多有雷诺氏现象、关节痛、神经痛、不规则发热及食欲减退等前驱症状 皮肤硬化以面部及双手为主 可累及内脏，但病程缓慢，预后相对较好 弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma) 临床上较少,男女发病差别不大 常无雷诺氏现象 皮肤硬化可自躯干部开始,皮肤硬化范围广 较早累及内脏,病变急速发展，预后差 CREST综