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血液系统疾病总论 血液系统结构 血液系统疾病分类 血液系统疾病的诊断方法 血液系统疾病的治疗 血液病学的进展 造血器官与造血功能 一、血液系统由血液与造血组织组成 血液:由血浆及悬浮其中的血细胞组成 造血组织：能够生成并支持造血细胞分化、发育、成熟的组织器官。 主要造血组织包括骨髓、胸腺、淋巴结、脾脏、肝脏、胚胎及胎儿的造血组织。 胚胎期造血 1.中胚叶造血期（胚胎期） 人胚胎第2周-第9周，卵黄囊壁上的胚外中胚层细胞是一些未分化的、具有自我更新能力的细胞，这些细胞聚集成团称血岛，血岛是人类最初的造血中心。 2.肝脾造血期（胎儿期） 胎儿第4、5个月逐渐退化，此时骨髓、胸腺、淋巴结开始出现造血，肝脏造血的发生是由卵黄囊血岛产生的造血干细胞随血流迁移到肝脏后种植到肝脏。 3.骨髓造血期（出生后） 始于胚胎第3个月，第8个月时，骨髓造血已高度发育，肝脾造血功能减退，血细胞几乎都在骨髓内形成，青春期胸腺萎缩，淋巴结生成淋巴细胞及浆细胞。 出生后造血器官 1.骨髓造血 出生后造血唯一场所，骨髓分黄骨髓和红骨髓。至18岁时红骨髓仅存在于扁平骨，短骨及长骨的近心端，黄骨髓仍然保持造血潜能。 2.淋巴器官造血 在骨髓内造血干细胞分化出淋巴干细胞，再分化出T、B淋巴祖细胞胞随血流迁移。B淋祖细胞在骨髓内发育，T淋巴祖细胞至胸腺发育成熟。3.髓外造血 如骨髓纤维化、骨髓增殖性疾病、恶性贫血，肝脾恢复造血功能，也可累及胸腺、肾上腺、腹腔脂肪及胃肠道。 造血细胞生成与造血调节 一、概念： 造血干细胞（HSC）是各种血细胞与免疫细胞的起源细胞，是一类具有高度自我更新能力，并有多向分化及进一步成熟能力的最早的造血细胞。 可以增殖分化成为各种淋巴细胞、浆细胞、红细胞、血小板、单核细胞及各种粒细胞等。 血细胞分化、发育、成熟演变规律示意图 淋巴细胞的分化示意图 二、特点： 多数细胞处于G0期或静止期，表面抗原特征： 髓系祖细胞：CD34+、CD33 + 淋系祖细胞：CD34+、CD38 + 、HLA-DR+ 、 HSC： CD34+ 、Lin- 三、HSC存在部位： 胎肝、骨髓、外周血、脐带血、胎盘血。 造血干细胞 造血干细胞 四、出生后HSC作为一种成体干细胞，主要保留在骨髓。大部分HSC处于G0期，部分进入增殖状态，数量是稳定的。 HSC的动态平衡可能与HSC不对称分裂或细胞因子调节有关。 HSC→progenitor（定向干细胞，祖细胞） 五、骨髓造血微环境： 是造血组织实质细胞周围的支架细胞、组织。可直接与造血细胞接触或释放某些因子，影响或诱导造血细胞的生成。 包括微血管系统、末梢神经、网状细胞、基质以及基质细胞分泌的细胞因子及其他结缔组织。 基质细胞：指骨髓中的网状细胞、内皮细胞、纤维母细胞、吞噬细胞和脂肪细胞。 细胞外基质：指骨髓中胶原、蛋白多糖及糖蛋白。 造血干细胞 细胞因子： 造血正向调控因子： 干细胞因子（SCF）、集落刺激因子（G-CSF、GM-CSF、Meg-CSF、Multi-CSF）、EPO、TPO、胰岛素样生长因IGF1、肝细胞生长因子HGF、血小板衍生生长因子PDGF、IL-3 造血负向调控因子：转换生长因子-β，干扰素αβγ，TNFαβ，趋化因子CK。 造血干细胞 较成熟祖细胞 CFU-GM（粒-单系集落形成单位） BFU-E（红系爆式集落形成单位） CFU-E（红系集落形成单位 ） CFU-Mix（混合集落形成单位 ） 六、研究方法： 细胞培养观察集落形成细胞（CFC） 造血干细胞 较早期祖细胞 CFU-Blast cell（原始细胞集落形成单位 ） HppCFC（高度增殖能力的集落形成细胞 ） LTCIC（长期培养起始细胞 ) 造血干细胞 七、与HSC受损有关的疾病： 再生障碍性贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿 骨髓增生异常综合征 急性非淋巴细胞白血病 骨髓增生性疾病 造血干细胞 血液系统疾病分类 指原发（如白血病）或主要累及（缺铁性贫血）血液和造血器官的疾病。 分类如下： 血液系统疾病 红细胞疾病 缺铁性贫血、溶贫、大细胞贫血、真红 粒细胞疾病 粒缺、类白血病、惰性白细胞综合征 单核细胞和巨噬细胞疾病 恶组、传单 淋巴细胞和浆细胞疾病 淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病、MM 造血干细胞疾病 再障、PNH、MDS、骨髓增殖性疾病及ANLL 脾功能亢进 出血性及血栓性疾病 血管性紫癜、血小板减少性紫癜、DIC、ttP、凝血障碍性疾病 血液系统疾病 血液病具有与其他疾病不同的特点，多为全身性表现，症状及体征多样，缺乏特异性