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主要条件 次要条件 右室壁组织学特征 心肌组织被脂肪、纤维组织替代 复极异常 右胸前导联T波倒置 除极/传导异常 右胸前导联Epsilon波或V1－3 QRS110ms 晚电位阳性 ARVC-诊断标准 心律 失常 ①左束支传导阻滞形室速②频发室早 （1000次/24h) 家族史 尸检或手术确诊为家族性者 家族中疑有致心律失常性右室心肌病的早年猝死者（35岁的年轻人)家族史 ARVC-诊断标准 主要条件 次要条件 特异性心肌病 ※缺血性心肌病 ※心动过速性心肌病 ※高血压心肌病 ※糖尿病性心肌病 ※代谢性心肌病:淀粉样变性 糖原贮积症等 ※克山病 ※炎症性心肌病 ※内分泌性心肌病:甲亢或甲减性心肌病 ※全身疾病所致:结缔组织病、白血病等 ※过敏及中毒反应：酒精性心肌病 药物性心肌病 ※围生期心肌病 特异性心肌病 特异性心肌病 多数特异性心肌病表现类似-扩张型心肌病 淀粉样变性心肌病表现类似-限制型心肌病 糖原贮积症类似-肥厚型心肌病 酒精性心肌病 定 义：长期饮酒导致心肌变性，心脏扩大 和心力竭的一种继发性心肌病 临床表现： 饮酒史(纯酒精125ml/d,或白酒150g/d或啤酒4瓶/d以上,持续6-10年)，与扩张型心肌病相似的临床特点,早期戒酒(6个月),心肌病可逆转. 治 疗：※戒酒，有可能治愈 ※同扩张型心肌病相似 药物性心肌病 定 义: 指接受某些药物治疗的患者, 由于药物对心肌的毒性作用,引起 心肌损害产生心肌肥厚和/ 或心脏 扩大的心肌病变。 药 物: ※ 抗 癌 药 物 ：阿霉素 柔红霉素等 ※ 三环类抗抑郁药：氯丙咪嗪 多虑平等 ※ 抗精神病 药物 ：奋乃静 氯丙嗪等 药物性心肌病 药物性心肌病 临床表现:类似扩张型心肌病或非梗阻性肥 厚型心肌病的症状和体征 治 疗: ※ 停药 ※ 抗心衰 ※ 抗心律失常 ※ 改善心肌能量代谢 围生期心肌病 定 义: 既往无心脏病的女性，在围生期内首次 发生的以累及心肌为主的一种心脏病。 临床表现: 类似扩张型心脏病,体循环或肺循环栓塞 的出现频率较高,再次妊娠可引起复发。 治 疗： ※ 同扩张型心肌病相似，预后良好 ※ 休息、补充营养、维生素非常重要 妊娠期心肌病 栓塞的预防： DCM 患者的心房心室，扩大心腔内形成附壁血栓很常见，栓塞是本病的常见合并症，对于有心房颤动或深静脉血栓形成等发生栓塞性疾病风险且没有禁忌证的患者口服阿司匹林75-100mg/d，预防附壁血栓形成。对于已经有附壁血栓形成和发生血栓栓塞的患者必须长期抗凝治疗，口服华法林，调节剂量使国际化标准比值（INR）保持在 2.0-2.5之间。 ※ CRT ※ 心脏移植 ※ 左心室缩（减）容术 DCM-非药物治疗 肥厚型心肌病 基本病态：左室血流充盈受阻，舒张期顺应性下降 特 征：心肌非对称性肥厚，心室腔变小 hypertrophic cardiomyopathy/HCM HCM 肥厚型心肌病一种原发于心肌的遗传性疾病，心室肥厚是诊断依据，需排除高血压等疾病和运动员心脏肥厚。临床表现多样，无症状，轻度胸闷、心悸、呼吸困难，恶性室性心律失常，心力衰竭，心房颤动伴栓塞，青少年时期猝死等.病理改变涉及心肌细胞和结缔组织两个方面，心肌结构紊乱、间质纤维化，肥大心肌细胞与无序的核相互卷曲，局限性或弥散性间质纤维化，胶原骨架无序和增厚，心肌内小血管壁增厚等形态异常。晚近，我国最大一次以超声心动图检查为基础的8080 例调查表明，中国 HCM 的患病率为 180/10 万人群，至少有 100 万 HCM 患者. ※遗传方式：常染体显性遗传（占50%） 欧美指南已将HCM定义为遗传性疾病. ※有明显家族史 ※肌小节收缩蛋白基因突变是主要致病因素 HCM-病因 室间隔肥厚90% 心尖部肥厚3-% 对称性肥厚5% 非对称性肥厚95% DCM-病理.1 大体检查： 室间隔肥厚（90%） DCM-病理