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第五章 帕金森病（震颤麻痹）（P203)（Parkinson Disease, PD）（Paralysis agitans) 简介 首先由英国医师James Parkinson 于 1817年首先描述 常见的中老年人神经系统变性疾病 发病率 :1000/10万，随年龄而增加 男性多于女性 [病因] 1、遗传因素 10%有家族史 与家族性PD有关的基因； ?-Synuclein Parkin 泛素蛋白C末端羟化酶-L1 易感基因 细胞色素P4502D6 线粒体DNA突变 [病因] 环境因素 工业毒素：MPTP 农业毒素：杀虫剂，除草剂 Paraquat, Rotenone [病因] 年龄老化:促发因素 黑质致密带多巴胺能神经元 TH DDC 纹状体DA水平 [PD：多机制作用的结果] 氧化应激-自由基学说 神经递质失衡学说 细胞凋亡 转运体失调 脑内免疫炎症 [病理] 1、黑质DA能神经元变性缺失50%以上，黑质颜色变浅 [生化病理] （1）黑质-纹状体通路 黑质-纹状体束 黑质生成DA → 壳核、尾状核 DA 被MAO、COMT分解成DOPAC、HVA而代谢 DA和Ach系统 纹状体中DA、Ach神经递质系统失衡： DA减少 → Ach系统功能相对亢进 代偿期→失代偿期（ 产生症状） [临床表现] 发病年龄：〉60y 起病隐袭，缓慢发展，逐渐加重 [临床表现] 1、静止性震颤 (Static tremor) 首发和最常见的症状 见于 70-80% 的病人中 “搓丸样”，“点钞样” 频率: 4-6 Hz/Sec 不对称:“N” 形 [临床表现] 2、肌强直：铅管样、齿轮样 [临床表现] 3、运动迟缓：随意运动减少，始动困难， “面具脸”，“写字过小征” 言语缓慢，音量低 吞咽困难 [临床表现] 4、姿势步态异常 屈曲体态 慌张步态 [临床表现] 其它 自主神经功能障碍：脂颜，多汗，顽固性便秘， 直立性低血压 精神症状：认知功能下降，痴呆，抑郁， 幻视 [诊断] 年龄 病程 四项主征：2项，至少具有静止性震颤或肌强直，不对称 L-dopa治疗有效 阴性症状 [辅助检查] 1、生化：CSF、尿中DA分解产物HVA含量降低（常规无异常） 2、基因检测：少数家族性PD见基因突变 3、功能显像：PET、SPECT + 放射性核素 见DA转运体功能降低， D2R活性超敏/低敏 DA合成减少 4、CT、MRI无特征性变化 [鉴别诊断] 1、继发性PD （1）血管性PD：多发性脑梗塞 （2）药物性PD： 精神病药物、胃复安、氟桂利嗪 可逆性 （3）中毒：CO、MPTP、Mn、 （4）感染：von Economo （5）外伤：拳击脑病 [鉴别诊断] 2、抑郁症 3、特发性震颤 4、伴发PD表现的其他神经系统变性疾病 （1）弥漫性路易体病 （2）肝豆状核变性 （3）Huntington病 PD叠加综合征 多系统萎缩：纹状体黑质变性 Shy-Drager 综合征 橄榄桥小脑萎缩 进行性核上性麻痹 皮质基底节变性 [治疗] 一、药物治疗