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妊娠合并罕见外科疾病 顺德第一人民医院产科 郭跃文 病情介绍 孕妇王某，26岁，因“停经39周3天，不规则下腹胀痛半天”于20xx年12月8日入院。2010年曾在外院行剖宫产1子，平素月经规则，孕早中期无定期孕检，孕35周后在我院孕检4次，无高血压、血糖高、水肿记录。12月7日晚无诱因出现下腹胀痛，无进行性加重。 体查：体温36.70C，脉搏83次/分，呼吸20次/分，血压132/84mmHg，体重77kg，身高171cm，心肺听诊无异常。下腹部见一长约10cm的纵形手术疤痕；腹孕形，宫高34cm，腹围100cm，胎方位LOA，胎心音140次/分，头先露，浅入盆，跨耻征阴性，未扪及明显宫缩。入院诊断：1、孕2产1，宫内妊娠39周3天， LOA 单活胎， 先兆临产；2、瘢痕子宫。 于12月9日11：20-12：10腰硬联合麻下行子宫下段剖宫产术。于11：30以LOA位取出一足月活男婴，阿氏评分10`-10`-10`，外观无畸形，无脐带缠绕，羊水清，量约500ml，胎盘、胎膜娩出完整，术中宫缩差，子宫下段血管开放，予按摩子宫、口服“米索前列醇片”、肌注“欣母沛”等加强宫缩处理后宫缩好转，术中出血共约350ml，关闭宫腔后检查子宫附件未见异常， 随后产妇诉自觉呼吸困难，心电监护显示皮氧86-90％，予急查血气分析，提示PO2：58mmHg，术中予静注地塞米松10mg，术中血压波动在102-130/58-88mmHg之间，术后查四肢温暖，肢端、唇周未见明显发绀，12：25返回病房，测得血压116/67mmHg，呼吸24次/分，皮氧70％，心率102次/分，听诊双肺呼吸音粗，可闻及干湿啰音，左肺明显，予持续心电监护及血氧饱和度监测，高流量面罩吸氧，急查床边心电图正常，未排除肺栓塞可能，13：20转ICU。 14：00行经口气管插管术，接呼吸机辅助呼吸(P－SIMV模式，FiO2 100％，F10次/分，PS 15cmH2O，PEEP 8cmH2O)。术后生命体征：皮氧：70％，心率：140次/分，血压：123/71mmHg.14:10右侧股静脉穿刺术及右侧桡动脉穿刺置管术，患者持续呼吸机辅助呼吸，呼吸促，皮氧70％、潮气量低，胸片结果提示右中肺斑片状影，加强吸痰后无明显缓解， 为了解气道情况，于15：00于床边为患者行纤支镜检查术，经气管插管套管入镜见气管粘膜稍充血，未见明显水肿，气管内吸出少量白色黏痰，隆突尚尖锐，予利多卡因表面麻醉；先后进入左、右支气管及各叶段支气管，见粘膜稍充血肿胀，各管腔通畅，未见新生物及狭窄，吸出少量白色黏痰，吸干净分泌物后退镜。 19:49在导管室于呼吸机辅助呼吸下行肺动脉造影术。常规消毒铺巾，药眠状态下行左侧静脉穿刺术，置入6F 动脉鞘，送入JR4、Pitail导管至总肺动脉、右肺动脉行肺动脉造影，提示：肺动脉主干及各级分支未见狭窄及闭塞；右肺动静脉瘘形成；术中测得右肺动脉压36mmHg，肺动脉主干压力36mmHg，左肺动脉压力38mmHg。 22:20查体发现患者“高原面容”、杵状指明显，追问病史，平时运动耐力低，活动后容易累，反复行血气分析只提示低氧血症，乳酸正常，无酸碱失衡，循环稳定，行介入造影检查提示：考虑右中肺动脉－肺静脉瘘。综合考虑诊断为“右中肺动-静脉瘘”。 考虑患者长期存在缺氧，呼吸机参数已下降（目前V-A/C模式，容量450ml，PEEP 3cm，FiO2 50％，频率 15 次/分，PEEP 3cmH2O），结合患者神志清，呼吸不促，循环稳定，可考虑拔除气管插管改无创辅助通气，密切观察患者神志、呼吸、循环情况，余继续予抗感染、适当补液、维持内环境稳定等治疗 支持保守处理，12月17日出院。出院诊断：1、右中肺动脉－肺静脉瘘； 2、孕2产2，宫内妊娠39周4天， LOA 剖宫产； 3、产后出血：宫缩乏力；4、瘢痕子宫； 5、呼吸衰竭（I型）；6、一足月活男婴。 讨论 肺动静脉瘘是一种比较少见的肺血管先天性畸形,发病率2-3/10万，女性略多于男性，如治疗不及时，死亡率11%。由于病变处肺动脉血不流经肺泡进行气体交换而直接进入肺静脉，继而经左心房、左心室进入体循环动脉系统，造成右-左血液分流，使体动脉血氧含量降低。肺动静脉瘘可为孤立型或弥散型，两者均可累及单侧肺或双侧肺，孤立型者多累及下叶肺，其次为右侧中叶肺和左侧上叶肺的舌段。 病变处肺动脉管径增大，而受累肺静脉明显扩张、迂曲，形如一簇葡萄。因诱发红细胞增多、血液粘稠度增高，加上瘘处血管腔扩大、迂曲，血流相对缓滞，可诱发局部血栓形成，如血栓脱落进入体循环，可引起大脑等处栓塞，还可引起咯血、细菌性心内膜炎症，可出现发绀和杵状指、趾。一般胸部X线、超声、CT、MRI及肺动脉造影可以诊断，治疗主要采取手术切除病变部位