变应性支气管肺曲霉病.pptVIP

鉴别诊断 外源性过敏性肺泡炎 明确暴露因素 临床表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难、双肺爆裂音 低氧血症，弥散量减低 BALF中淋巴细胞比例升高 肺CT表现为弥漫磨玻璃伴小结节或间质纤维化 病理淋巴细胞渗出为主的间质性肺炎，非干酪样肉芽肿 急性或亚急性期对激素治疗近期疗效较肯定 鉴别诊断 嗜酸性粒细胞增多症 2次检查(间隔≥1个月)外周血嗜酸性粒细胞1500x109／L，伴或不伴组织型HE：骨髓涂片中嗜酸性粒细胞占全部有核细胞超过20％，或(和)病理医生认为嗜酸性粒细胞广泛浸润组织，或(和)明显的嗜酸性粒细胞颗粒蛋白沉积(伴或不伴嗜酸性粒细胞的组织浸润) 根据临床及影像学表现，ABPA可分为以下5期 急性期（I期）：患者常有发作性喘息、发热及体重减轻等；影像学可出现肺部浸润影；血清总IgE抗体常＞1000IU/ml，血清曲霉特异性IgE抗体和（或）IgG抗体升高；激素治疗有效 缓解期（II期）：经治疗后病情缓解，通常无症状，影像学正常或至少在6个月内肺部未再出现新的浸润影；激素治疗6 ～ 12周后血清总IgE抗体水平较治疗前下降35% ～ 50%；若停用激素超过3个月无病情恶化，称为“完全缓解期” 疾病分期 复发加重期（III期）：大约有25%～50%的患者可复发，再度出现急性期症状，伴有新的肺部浸润影（游走性或固定性），血清IgE抗体水平升高2倍，激素治疗反应仍良好。 激素依赖期（IV期）：必须依靠口服激素控制哮喘症状，激素减量时症状加重，并出现肺部浸润影（游走性或固定性），血清总IgE抗体水平可升高或正常，需要规律性合理激素治疗。 纤维化期（V期）：患者症状加重，口唇发绀，可出现低氧血症、呼吸衰竭及肺心病等。胸部X线CT显示肺纤维化，可出现肺动脉高压、严重不可逆的阻塞性和限制性通气功能障碍。多数患者血清总IgE抗体及血清曲霉特异性IgE抗体异常，激素疗效较差。 疾病分期 治疗目标： 控制急性发作症状，抑制机体对烟曲霉抗原的变态反应，尽可能清除气道内寄殖的曲霉，防止支气管及肺组织出现不可逆性损害 治疗原则： 首选激素治疗，抗真菌药物作为辅助治疗，两者需联合应用 根据病程分期决定治疗方案 应避免暴露于高浓度曲霉环境 治疗伴随的其他疾病，如变应性鼻炎等 治疗 激素治疗：首选口服激素。 治疗方案： 泼尼松0.5mg.kg-1.d-1,治疗2周后改为0.5mg.kg-1.d-1,隔日1次，治疗6～8周，然后根据病情试行减量，每2周减量5～10mg至停药，应每6～8周复查血清总IgE抗体水平和胸部影像学。 泼尼松0.75mg.kg-1.d-1持续6周，然后0.5mg.kg-1.d-1持续6周，之后每隔6周减量5mg，持续治疗总疗程至少6～12个月，每6～8周复查1次血清总IgE抗体水平并持续1年。 吸入性激素可改善哮喘症状，但不影响肺部浸润的吸收，不建议采用吸入性激素用于ABPA的初始治疗。 治疗 伏立康唑对囊性纤维化合并ABPA有效，可减少激素用量并降低IgE抗体水平，但肺功能改善不明显。 伏立康唑可作为治疗ABPA的二线抗真菌药物 有报道采用重组抗IgE抗体治疗ABPA可获得良好效果 治疗 * 免疫功能正常宿主： ABPA患者推荐泼尼松（或其他等价的糖皮质激素）。 起始剂量0.5mg/kg/d，根据症状改善情况逐渐减量。 ABPA急性发作者，推荐使用泼尼松0.5～1.0mg/kg/d治 疗 1 ～2周，之后6～12周在临床缓解的前提下使用泼尼松0.5mg/kg，隔天1次； 随后进一步逐渐减量至患者本次急性发作前的剂量。 2011年ATS成人呼吸及ICU患者真菌感染治疗指南 治疗 * 轻度发作的ABPA：使用吸入糖皮质激素和支气管扩张剂以及白三烯受体拮抗剂，可能对一些患者有效。 患者按上述处理方法治疗后仍反复急性喘息发作者，建议长期应用糖皮质激素治疗，剂量通常需要大于7.5mg/d。 所有ABPA患者都建议常规监测血清IgE水平。 连续监测肺功能及影像学。 当影像学出现肺部浸润、粘液栓、纤维化或支气管扩张加重时，建议调整糖皮质激素剂量。 伊曲康唑200mg bid连续使用16周可以减少ABPA患者的糖皮质激素使用。 治疗 2011年ATS成人呼吸及ICU患者真菌感染治疗指南 ABPA患者接受治疗后，应每6周随访1次，进行临床症状及体征评估并检测血清总IgE抗体水平和胸部影像学。 血清总IgE抗体水平下降说明接受治疗有效，治疗2个月时，如治疗后患者血清总IgE抗体水平较治疗前下降35% ～ 50%预示疗效好，血清总 IgE 若下降未达到 35%以上，则需检查诊断的正确性和治疗的依从性。 当血清总IgE抗体水平升高到基础值的2倍时提示ABPA复发加重。相同的糖质激素治疗方案需要重新开始