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恶性小汗腺汗孔瘤 大头医生 编辑整理 英文名称 malignant eccrine poroma 别名 porocarcinoma；汗孔癌 类别 肿瘤科/皮肤肿瘤/皮肤附属器肿瘤 ICD号 C44 概述 恶性小汗腺汗孔瘤(malignant eccrine poroma)又称汗孔癌(porocarcinoma)发生于长期存在的小汗腺汗孔瘤(50%)但亦可原发。 流行病学 文献报告超过120例，平均年龄70岁，男女发病相等。目前没有其他相关内容描述。 病因 病因尚不明。 发病机制 发病机制还不清楚。 临床表现 类似汗孔瘤，但也可表现为蓝色或黑色结节，斑块或溃疡性肿瘤。文献报告超过120例，平均年龄70岁，男女发病相等。最常见的发病部位为小腿(30%)，足(20%)，颜面(12%)，大腿(8%)，臂(7%)。有趣的是与汗孔瘤不同者，本病罕侵犯手掌(1例)和足跖部(8例)，约20%发生局部转移，10%发生远处转移。如发生转移，死亡率为70%。 并发症 目前没有相关内容描述。 实验室检查 目前没有相关内容描述。 其他辅助检查 组织病理： 恶性小汗腺汗孔瘤可见于小汗腺汗孔瘤或纯粹表皮内小汗腺汗孔瘤毗邻处。 在良性小汗腺汗孔瘤毗邻处见间变细胞，具有大而染色深，不规则形核，亦可见多核细胞，细胞内富含糖原。原发肿瘤的恶性细胞可限局于表皮或可扩展至真皮内。真皮内有一些游离的瘤细胞岛。由于表皮内有许多界限清楚的瘤细胞巢增生，所以表皮常有相当的棘层肥厚。表皮及真皮细胞巢中可见囊腔。 皮肤转移时，表皮和真皮内均有很多瘤细胞巢，表皮中界限清楚的大小瘤细胞巢由增生的表皮鳞状细胞围绕，呈“湿疹样样癌”样方式。 其他辅助检查 真皮内某些瘤巢位于扩大的淋巴管内，提示肿瘤在皮肤淋巴管内扩散。由于肿瘤细胞的“向表皮性”，肿瘤细胞可侵入其上表皮。 诊断 根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。 鉴别诊断 目前没有相关内容描述。 治疗 肿瘤小者，可单纯切除。侵袭性恶性肿瘤特别是颜面部肿瘤可行Mohs显微外科手术。转移性肿瘤可试用维A酸(异维甲酸)和γ干扰素综合化学疗法。 预后 本病罕侵犯手掌(1例)和足跖部(8例)，约20%发生局部转移，10%发生远处转移。如发生转移，病死率为70%。 预防 目前没有相关内容描述。