GB 16003-1995大骨节病诊断标准.pdf

中华人 民共和 国国家标准 Gs16003一19马5 大 骨节病诊断标准 Diagnosticcriteriaofkasbinbeckdisease 主题内容与适用范围 本标准规定了大骨节病诊断原则、临床分度、分型的技术指标与使用要求。 本标准适用于大骨节病个案诊断，以及与其他骨关节病的鉴别。 大骨节病 本病为儿童发生的地方性变形性骨关节病。其原发病变主要是发育期关节软骨的多发对称性变性、 坏死，以及广泛的继发性退行性骨关节病，临床上表现为四肢关节疼痛、增粗、变形，肌肉葵缩，严重者出 现短指、短肢甚至矮小畸形. 3 诊断原则 根据病区接触史、症状和体征、以及手骨x线拍片所见手指、腕关节骨关节面、干垢端临时钙化带 和髓核的多发对称性凹陷、硬化、破坏及变形等改变可诊断本病.x线指骨远端多发对称改变为本病特 征性指征。 4 诊断及分级标准 4.1严重程度诊断 4.1.1 早期 干舫未完全愈合儿童，具备以下4项中a,。或b、。或b,d或只有c者，诊断早期。 a. 手、腕或躁、膝关节活动轻度受限、疼痛。 b. 多发对称性手指末节屈曲。 c.手、腕X线片有骨关节面或干垢端临时钙化带或砺核不同程度的凹陷、硬化、破坏、变形。 d.血清酶活性增高，尿肌酸、握脯氨酸、粘多糖含量增加. 4.1.2 1度 在早期改变基础上出现多发对称性手指或其他四胶关节增粗、屈伸活动受限、疼痛、肌肉轻度萎缩， 干翁端或骨端有不同程度的X线改变。 4.1.3 ，度 在t度基础上，症状、体征加重，出现短指(趾)畸形.x线改变出现能早闭。 4.1.4 ，度 在，度基础上，症状、体征、x线改变加重，出现短肢和矮小畸形. 4.2 活动和非活动型诊断 干能未完全愈合的大骨节病儿童，具备以下任何一项者诊断活动型，否则为非活动型。 a . 手、腕x线片呈现干筋端临时钙化带增宽、硬化、深凹陷。 阮 血清酶活性增高，尿肌酸、独脯氨酸、粘多搪含量增加. 国家技术监.局1995一12一15批准 1996一07一013FA GB16003一1995 附 录 A 临床检变方法及翔定器准 (补充件) A1检查前准备 A1.1检查医生应养成按顺序检查习惯，以免遗谕。 A1.2 充分暴露应检查部位。冬季病人由室外进入室内10-15二 后再做检查。 A1.3检查时，应向病人做示范动作，指出要点。 A2 上胶检查 A2.1 指末节下垂 被检查者双手伸直，与检查者视线平行，检查第2,3,4指末节是否向掌侧夸曲，注意末节背侧 Heberden氏结节。 A2.2 指关节增粗 正常人手指伸直，并拢，指间无缝隙，关节增粗时，手指并不拢，指间出缝隙，增粗部位触之骨样硬， 典型增粗呈算盘子状。 A2.3 短指畸型 正常人五指井拢、手指朝天，手指高度依次为中指、环指、食指、小指、拇指，其顺序改变或中指长/掌 横经小于1,示有短指畸型。 A2.4 大、小鱼际肌张力 正常人大、小鱼际肌丰满、触之有张力，肌萎缩时，不丰满，触之松软、无张力. A2.5合掌试验 正常人双手掌对拢，然后抬肘，可使两前借置同一水平.腕关节受累时，两前仲置同一水平时，两手 掌分开。 A2.6 背拿试验 正常人双手背靠拢，可使两前臂置同一水平。腕关节受累时，两前份不能置同一水平。 A2.7前臂旋前旋后试验 正常人两上肢屈肘900，上份紧贴胸价，手指伸直，拇指朝天，然后手掌旋前或旋后，手掌面可与地 平线平行。挠骨头或尺骨头受解时，旋前或旋后时，手掌面与地平线成角. A2.8 肘弯 正常人上肢向前伸直，肘关节处前嘴与上臂成角1800,屈曲孪缩时，该角变小. A2.9 肪骨变短 正常人两前份紧贴脚壁两侧，手指触及肩峰时，腕部在肩峰下，脑骨变短时，腕部在肩峰上。 A2.10 肪二头肌张力