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(1)3个月小儿,慢性病程。 (2)患儿多汗、夜惊、易激惹、烦躁、 睡眠不足二月; (3)11月份出生,生后未补充维生素D和钙剂。 (4)查W6.2KG。可见枕秃 (5)实验室检查:血清钙稍低,血磷降低,碱性磷酸酶增高。 2.鉴别诊断 与佝偻病类似的表现和体征 病例分析——营养性维生素D缺乏性佝偻病 枣阳市一医院儿科 翟 敏 知识目标 知道维生素D的代谢特点 知道维生素D缺乏性佝偻病的病因 知道维生素D缺乏性佝偻病的临床表现 知道维生素D缺乏性佝偻病的预防及治疗 知道维生素D的代谢特点 维生素D缺乏性佝偻病是小儿体内维生素D不足引起钙磷代谢失常的一种慢性营养性疾病。其主要特征为正在生长的长骨干骺端或骨组织矿化不全,或骨质软化症,多见于2岁以内的婴幼儿。 日光皮肤合成 出生 VitD来源 天然食物 2周 含量少 主要来源 维生素D的代谢和发病机制 维生素D为脂溶性维生素,有维生素D2维生素D3 1、外源性:麦角固醇(植物)经紫外线→麦角骨化醇(维生素D2) 2、内源性:人体皮肤中的7-脱氢胆固醇(皮下组织)紫外线→麦角骨化醇(维生素D3) 病因 日光照射不足 维生素D摄入不足(婴儿每日需维生素D400IU) 其他因素(生长速度快、食物中钙磷含量不足或比例不适宜、肝肾肠道疾病) 知道维生素D缺乏性佝偻病的临床表现 初期多见于6个月以内,尤其是3个月以内的小婴儿。主要表现为神经兴奋性增高,如激惹、烦闹、睡眠不安、夜间啼哭,汗多且与室温无关,可出现枕秃。骨骼改变不明显,血清25-(OH)D3下降,血清碱性磷酸酶升高。此期可持续数周或数月,若未经适当治疗可发展为激期。 活动期(激期) 生长最快部位的骨骼改变 骨骼改变 头部:①颅骨软化:3~6个月 ②方颅:5~9个月 ③出牙延迟:10个月以上未出牙 ④囟门过大或闭合延迟 胸廓:①肋骨串珠 ②鸡胸、漏斗胸 ③肋膈沟 四肢:①踝畸形 ②下肢畸形:O或X型腿 其他:脊柱后凸、侧弯、扁平骨盆 运动功能 运动功能发育受影响,已建立起来的运动功能也会减退 神经系统发育迟缓 血生化改变: 血清25-(OH)D显著下降 血钙稍低 血磷显著降低 碱性磷酸酶显著升高 肋骨串珠 手镯、脚镯 方颅 X线: 长骨钙化带消失; 干骺端呈毛刷样、杯口状改变; 骨骺软骨盘增宽(2mm); 骨质稀疏,骨皮质变薄; 可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。 正常下肢长骨X线 恢 复 期 以上任何期经日光照射或治疗后,临床症状和体征逐渐减轻或消失。 血生化改变 :血钙、磷逐渐恢复正常; 碱性磷酸酶约需1~2月降 至正常水平。 X线:治疗2~3周后出现不规则钙化线,骨 骺软骨盘逐渐恢复正常。 后遗症期 少数重症者可残留不同程度的骨骼畸形或运动功能障碍,多见于2岁以上儿童。临床症状消失,血生化正常,骨骼X线干骺端病变消失。 4、维生素D缺乏性佝偻病如何预防及治疗? 胎儿期:多晒太阳、富含维生素D食物、补充维生素D和钙剂 婴儿期:出生两周可应用维生素D至周岁,夏季暂停 幼儿期:夏秋季晒太阳,冬春补充维生素D 儿童期:方法同幼儿期 治疗 治疗原则 活动期轻度: 维生素D2000~6000Iu,PO持续一月后改预防量(400-800IU) 无法口服的一次肌肉注射维生素D20~30万IU,一个月后改预防量 用维生素D治疗期间同时给钙剂,每次0.5-1G,每天2-3次,连服1-2月 如果治疗一月后临床症状,血生化检测及X线改变无恢复征象,应进一步与维生素D依性佝倭病相别! 、恢复期:多晒太阳,冬春季可用维生素D20~30万IV或每日口服预防量 4、后遗症期:加强锻炼,矫正骨骼畸形 病例1 病例摘要:患儿,女孩,3月,因多汗、夜惊、易激惹、烦躁、睡眠不足二月就诊。 患儿约2个月前起出现多汗、夜惊、易激惹、烦躁、睡眠不安,夜间为重,经常夜间醒来哭闹。白天患儿烦躁、不易安慰。爱出汗,夜间为重。既往史: 无特殊。 个人史:第1胎第1产,足月自然分娩(11月份出生),生后母乳喂养,末添加辅食,未补充维生素D和钙剂。 查体:T 36.5℃,P 124次/分,R 36次/分,BP 80/50mmHG,体重6.2kg,身长58cm。可见枕秃,双肺呼吸音清,心率138次/分,律齐,腹膨隆无蛙腹,肝脾未及。。 实验室检查:血清钙稍低,血磷降低,碱性磷酸酶增高。 分析步骤: 1.诊断及诊断依据 初步诊断:营养性维生素D缺乏性佝偻病(初期) 诊断依据:
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