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【贫血】 病因： 造血细胞——再障、纯红再障 红细胞膜——遗传性球形/椭圆形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿 血红蛋白——血红蛋白病、地中海贫血（珠蛋白生成障碍） 红细胞酶——丙酮酸激酶缺乏症、G-6-PD缺乏症 合成原料——缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血（叶酸、VB12缺乏） 微环境——骨髓纤维化 红细胞寿命——溶血性贫血 机制： 生成减少： 造血细胞——再障、纯红再障、Fanconi贫血 DNA合成——巨幼细胞性贫血 Hb合成——缺铁性贫血（血红素）、地贫（珠蛋白） 其它——慢性病性贫血、铁粒幼细胞性贫血、骨肿瘤 破坏增多： 内源性： 红细胞膜——传性球形/椭圆形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿 红细胞酶——丙酮酸激酶缺乏症、G-6-PD缺乏症 珠蛋白——镰状细胞贫血、血红蛋白病（？） 外源性： 各种溶血、毒素、感染、大面积烧伤、脾亢 失血 红细胞形态： 大细胞性（MCV高、MCHC正常）——巨幼贫、骨髓异常增生综合征、溶血性贫血 正细胞性（MCV正常、MCHC正常）——再障、急性失血性贫血 小细胞性（MCV低、MCHC低）——缺铁性贫血、地贫、慢性病、铁粒幼 正常值：（合成红细胞指数） MCV：80~100fl MCH：27~34pg MCHC：320~360 g/L 骨髓增生程度： 增生性——缺铁性、失血性、溶血性（RET高） 增生不良性——再障、纯红再障（RET低） 成熟障碍——巨幼贫、地贫、慢性病、骨髓异常增生综合征（RET高？） 缺铁性贫血： 性质： 小细胞、低色素 增生性 表现： 舌炎、口角炎、反甲 实验室检查： RET正常或增高 骨髓小粒染铁消失 血清铁蛋白SF 14ng/ml（反映储存铁量） 缺铁性——SF降低 慢性性——SF升高 治疗：铁剂、VC 铁代谢： 吸收： 部位：十二指肠、空肠上段 条件：二价铁（酸性环境+VC） 储存： 部位：单核-巨噬细胞系统、骨髓 形式：三价铁，与运铁蛋白结合 调节： 铁调素（Hepcidin）——负向调节 巨幼细胞贫血： 性质：大细胞 表现： 舌炎、口角炎、镜面舌、牛肉舌 末梢神经炎、阴性精神症状 实验室检查： 可有三系改变： 红细胞——幼核老浆 白细胞——中性粒细胞多分叶 血小板——巨大 RET增多或正常 溶血性贫血： 性质：大细胞、增生性 机制： 血管外溶血/细胞内溶血——巨噬细胞内破坏 血管内溶血/细胞外溶血——血管内破坏 原位溶血——骨髓中破坏、无效造血 溶血证据： 直接： 游离血红蛋白增多 结合珠蛋白减低 间胆增多 血红蛋白尿 红细胞寿命缩短 间接： LDH-2增多 红细胞形态异常（球形红细胞） RET增多 骨髓红系增生 症状： 急性：发热、急性肾衰、背痛、胸闷 慢性：肝脾大、黄疸 治疗：糖皮、免疫抑制剂、雄激素、脾切除、输血 Coombs试验：检测抗红细胞抗体，阳性见于自身免疫性溶血性贫血 Ham试验：检测红细胞对补体的敏感程度，阳性见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症、遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血 【出血性疾病】 机制： 血管壁异常： 遗传性毛细血管扩张症、过敏性紫癜、细菌感染、VC缺乏 血小板异常： 生理： 血小板粘附：胶原蛋白——vWF——GP Ib 血小板聚集：GP IIb-IIIa——纤维蛋白原 vWF：血小板粘附、稳定VIII 纤维蛋白原：血小板聚集、凝血 异常： 先天性： vWF缺乏——血管源性血友病 GP Ib缺乏——巨大血小板病 GP IIb-IIIa缺乏——血小板无力症 获得性：感染、阿司匹林、尿毒症、肝病 凝血及纤溶异常： 先天性：（8 9 11） 血友病A——VIII缺乏（X连锁） 血友病B——IX缺乏（X连锁） 血友病C——XI缺乏（非X连锁，严格来说非血友病） 血管性血友病——vWF缺乏 血小板粘附、凝血均障碍 获得性：肝病、维生素K缺乏（2 7 9 10）、DIC、抗凝物质 症状： 血管壁——紫癜 血小板——出血点、月经过多 凝血——关节出血、外伤出血 纤溶——瘀斑、外伤出血 循环抗凝物——血肿、外伤出血 出血点——血小板 紫癜——血管壁 瘀斑——纤溶 实验室检查： 血管壁——出血时间、毛细血管脆性试验 血小板——血小板计数、出血时间、毛细血管脆性试验 凝血——CT（初筛）、APTT（内源性）、PT（外源