嘧啶核苷酸分解代谢终产物.PPTVIP

3. 反应过程 （1）UMP的合成 谷氨酰胺+CO2 OMP PRPP UMP 脱羧酶 氨基甲酰磷酸 氨基甲酰磷酸 合成酶Ⅱ 天冬氨酸 乳清酸 磷酸核糖转移酶 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ是主要的调节酶 3. 反应过程 （2）CMP的合成 UDP UMP 尿苷酸激酶 ATP ADP CTP合酶 UTP ATP ADP 二磷酸核苷激酶 CTP CTP CDP CMP 一、嘧啶核苷酸的合成途径 （二）嘧啶核苷酸的补救合成途径 1.定义 补救合成途径是细胞利用现有的嘧啶碱或嘧啶核苷重新合成核苷酸的过程。 2. 反应过程 嘧啶 + PRPP AMP + PPi 嘧啶磷酸核糖转移酶 尿嘧啶核苷 UMP 尿苷激酶 ATP ADP 脱氧胸苷 dTMP 胸苷激酶 ATP ADP 先天性乳清酸尿症是常染色体隐性遗传病，乳清酸磷酸核糖转移酶和乳清酸核苷酸脱羧酶先天缺失，导致尿中乳清酸排出增多。患者出生5个月就开始出现低色素巨细胞性贫血，智力和身体发育障碍等症状。用铁剂、叶酸和维生素B12治疗无效，可用尿嘧啶核苷酸治疗以缓解症状。后天性乳清酸尿症常见于药物治疗后的副作用，如： 6-氮杂尿核苷治疗白血病、别嘌呤醇治疗痛风后。 乳清酸尿症 （三）脱氧核糖核苷酸的合成 激酶 dNTP NDP dNDP 核糖核苷酸还原酶 在核苷二磷酸（NDP，N代表A、G、U、C等碱基）水平上进行 ATP ADP 一、嘧啶核苷酸的合成途径 TMP合酶 dTMP dCMP dUMP N5，N10-CH2-FH4 dUDP 脱氧胸腺嘧啶核苷酸（dTMP）的生成 二、嘧啶核苷酸的分解代谢 嘧啶核苷酸分解代谢的终产物： 胞嘧啶最终分解生成CO2、NH3和β-丙氨酸； 胸腺嘧啶终产物为CO2、NH3和β-氨基异丁酸 CO2 + NH3 胸腺嘧啶 β-脲基异丁酸 H2O 肝 尿素 琥珀酰CoA TCA循环 糖异生 胞嘧啶 NH3 尿嘧啶 二氢尿嘧啶 H2O 乙酰CoA TCA循环 H2N-CH2-CH2-COOH β-丙氨酸 H2N-CH2-CH-COOH CH3 β-氨基异丁酸 嘧啶核苷酸 ?????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????? * * * ?????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????? * * ?????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????? * * * ?????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????? * * * 生物化学 全国卫生职业教育护理类专业“十三五”创新教材 第九章核苷酸的代谢 目录 第一节 嘌呤核苷酸的合成与分解代谢 第二节 嘧啶核苷酸的合成与分解代谢 第三节 核苷酸的抗代谢物 第二节 嘧啶核苷酸的合成与分解代谢 本节重点 1. 嘧啶核苷酸的合成原料； 2. 核苷酸合成过程中的调节酶； 3. 嘧啶环的各元素来源； 4. 嘧啶核苷酸分解代谢终产物。 一、嘧啶核苷酸的合成途径 （一）嘧啶核苷酸的从头合成途径 1.定义 从头合成途径是指利用磷酸核糖、谷氨酰胺、天冬氨酸及二氧化碳等为原料，合成嘧啶核苷酸的途径。 2. 部位 肝细胞的胞液中进行 嘧啶环的元素来源 天冬氨酸 CO2 谷氨酰胺 口诀：天冬氨酸左边站， 谷酰直往左上窜， 剩余废物二氧化碳。 ?????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????? * * * ???????????????????????????????????????????????