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关于儿童白血病那些事
关于儿童白血病那些事 近年来,随着人们对健康的关注及健康知识的普及,白血病作为一种肿瘤性疾病,经过媒体及网络的传播,逐渐为公众所熟知。白血病也就是老百姓所说的“血癌”,是造血系统的恶性疾病,是严重威胁生命和健康的疾病之一。 对于儿童来说,儿童白血病约占儿童时期所有恶性肿瘤的35%,是所有儿童恶性肿瘤中发病率最高的。一般发病率为3~5人/10万人,各年龄均可发病,3~7岁较多,约占50%。根据白血病细胞分化阶段,分为急性白血病及慢性白血病。儿童白血病中90%以上为急性白血病,慢性白血病仅占3%~5%。 根据白血病细胞不同可分为:淋巴细胞白血病及髓细胞白血病。其中急性淋巴细胞白血病多见,约占60%~70%,其余为急性髓细胞性白血病。这两大类可进一步分为多种亚型,各亚型在预后判断中有一定意义,在治疗方案上也有差别。 儿童白血病具有两个特点:一是恶性程度高,病情发展迅速,大多是急性;二是对化学药物治疗很敏感,癌细胞容易杀灭,再加上骨髓移植,治疗白血病取得很大进展。因此,儿童白血病如能及时发现,采用适当的治疗手段,往往都能取得比较满意的疗效。 病因 发病原因至今尚不明确,较多证据认为与某些病毒感染有关、遗传因素、过量接触放射性物质和某些化学物质如苯等有关。 1、病毒因素 RNA病毒在某些动物的致白血病作用已经肯定,这类病毒所致的白血病多属于T细胞型。 2、化学因素 一些化学物质有致白血病的作用。苯及其衍生物、亚硝胺类物质、保泰松及其衍生物、氯霉素等存在诱发白血病的可能。某些抗肿瘤细胞毒药物,如氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、VP16、VM26等都有致白血病作用。 3、放射因素 有证据显示,电离辐射可以引起人类白血病。白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量,整个身体或部分躯体受到中等剂量或大剂量辐射后都可诱发白血病。经常接触放射线物质(如钴-60)者白血病发病率明显增加。大剂量放射线诊断和治疗可使白血病发生率增高。 4、遗传因素 有染色体畸变的人群白血病发病率高于正常人。 临床表现 1、发热 发热是最常见的首发症状。由于正常白细胞尤其是成熟的粒细胞缺乏,机体的正常防御机能出现障碍,所以引起感染可致发热。也可由肿瘤细胞本身产生内源性致热源导致非感染性发热。 2、出血 半数以上的患儿伴有不同程度的出血。主要表现为鼻黏膜、口腔、齿龈及皮肤出血,严重者有消化道、呼吸道等内脏出血、颅内出血,这往往可造成患儿死亡。女性月经过多也较常见。出血主要原因是由于白血病细胞浸润,使骨髓巨核细胞受抑制,血小板生成减少;肝功能受损,纤维蛋白原、凝血酶原和第V因子等生成不足;毛细血管通透性增加等。 3、贫血 贫血为最常见的早期症状,患儿面色、皮肤黏膜苍白,疲乏无力无力,可呈进行性加重。贫血主要是由于骨髓造血干细胞受到抑制所致。 4、白血病细胞浸润引起的症状和体征 急性淋巴细胞性白血病,肝、脾、淋巴结肿大较为显著,慢性粒细胞性白血病则脾肿大更为明显。 骨和骨膜的由于白血病浸润引起骨痛,可为肢体或背部弥漫性疼痛,亦可局限于关节痛,常导致行动困难。逾1/3患者有胸骨压痛。 如患儿出现头痛、恶心、呕吐,面瘫,截瘫,甚至抽搐、昏迷等要考虑白血病细胞浸润中枢神经系统。 此外,男孩睾丸无痛性肿大,可能为白血病细胞睾丸浸润。 实验室检查 血常规-白细胞升高者外周血中易见到白血病细胞,是诊断白血病的有力证据。 骨髓穿刺检查仍是诊断急白的最确切依据。包括:骨髓象、免疫组化染色、骨髓细胞免疫学分型、白血病融合基因检测、IgH和TCR基因重排检测、染色体核型分析等。 治疗 1、治疗原则 早诊、早治,有间歇、交替用药,坚持长期治疗,预防复发。采用以化疗为主的综合治疗。必要时骨髓移植。 2、化疗 儿童白血病的治疗以化疗为主,只有少数患者需要放疗或造血干细胞移植。化疗的原则是多药联合和多疗程治疗,化疗强度及方案根据临床分型和危险度分组而定。 急性白血病按危险程度可分为标危、中危、高危。急性淋巴细胞白血病的标危型和中危型,总疗程为2年,高危型早期用更强化疗,在完全缓解后尽量作造血干细胞移植,否则,总疗程在2.5~3年左右。儿童急性淋巴细胞白血病化疗的五年无病存活率达80%以上。 对急性髓细胞性白血病的化疗,总疗程有的6~9个月,有的1.5~2年。目前总的趋向于短疗程、强化疗。儿童急性髓细胞性白血病M3型化疗的五年无病存活率达90%以上,其余常见类型M2、M4、M5五年无病存活率在40%左右。 预防 面对如此多的儿童白血病,家长们最关心的莫过于如何预防。对此,有以下几点建议: 第一,要多带孩子到空气清新的
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