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第九章周围神经疾病225 第九章周围神经疾病 I ( Diseases of the Peripheral Nerves) 840周围神经疾病常见的病因和疾病有哪些? 周围神经疾病常见的病因和疾病见表9-1。 表9-1周围神经疾病常见的病因和疾病 病因 疾 病 特发性 ? 如急件和慢件炎症件脱髓鞘性多发性神经病，可能与身免疫机制有关 背养性及代谢件 ? 慢件酒精中毒、慢件胃肠道疾病、妊娠或手术后等引起营养缺乏 ? 代谢障碍件疾病如糖尿病、尿毒症、血卟啉病、肝病、黏液性水肿、肢端肥大症、淀粉样变 件继发背养障碍和B族维生素缺乏 ? 恶病质 药物及中毒 ? 药物如氯霉素、顺铂、乙胺丁醇、甲硝唑等可诱发感觉性神经病，胺碘酮、氯喹、戒洒硫、 吲哚美辛、呋喃类、异烟肼、苯妥英、青霉胺、长春新碱可诱发运动性神经病 ? 酒精中毒 參 有机磷农药和有机氯杀虫剂 ? 化学品：如二硫化碳、三氯乙烯、丙烯酰胺等 ? 宽金属（神、铅、铭、系、金和A金） ? A喉毒素 传染件及肉芽肿件 ? 艾滋病、麻风病、莱姆病、白喉和败血症等 血管炎性 ? 结节性多动脉炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和硬皮病等 肿瘤性及副蛋A血 ? 如淋巴瘤、肺癌和多发件骨髓瘤等引起癌性远端轴索病 症性 ? 癌件感觉神经元病 參 副肿瘤性综合征、副蛋白血症（如POEMS综合征）和淀粉样变性 遗传件 參 特发件：如遗传性运动感觉性神经病、遗传件感觉神经病、Friedreich共济失调、家族性淀 粉样变性等 ? 代谢性：如卟啉病、异染性脑白质营养不良、Krabhe病、无P-脂蛋A血症和遗传性共济失 调件多发性神经病（Refsrnn病）等 嵌压件 ? 如腕管综合征 226神经内科主治医生1000问 周围神经病理改变的类型及特点是怎样的？ 周围神经病变的病理类型包括四类，见表9-2。 表9-2周围神经病变的病理类型及特点 病理类型 特 点 沃勒变性 (Wallerian degeneration) 轴突变性（axonal degeneration ) 神经元变性 (neuronal degeneration) 订段件脱髓鞘 (segmental demyelination) ?导致轴索断裂，由于无轴浆运输为胞体提供轴索合成的必要成分，断端远侧轴索和 髓鞘变性和解体，由Srhwaim细胞和巨噬细胞吞噬，并向近端发展 ?断端近侧轴索和髓鞘仅1?2个Ranvier结发生同样变化，接近胞体的轴索断伤可使 胞体坏死 ?是中毒代谢性和营养障碍性神经病最常见的病理改变 ?胞体蛋A质合成障碍或轴浆运输阻滞使远端轴索得不到营养，A轴索远端向近端出 现变件和脱髓鞘，称为逆死性（dying back)神经病，纠正病因后轴索可以再生 ?是神经元胞体变性坏死继发轴索变性和髓鞘破坏，病变与轴索变件类似，似神经元 坏死使轴索全长在短时间内变性、解体，称为神经元病（ruHironopalhy) ?后根神经节感觉神经元病变如癌性感觉神经元病、有机汞中毐等，运动神经元病变 如急性脊髓灰质炎和运动神经元病等 ?某些炎症性（Guillain-Ban^综合征）、中毒性（^丨喉）、遗传件及代谢障碍等可发生 髓鞘破坏而轴索保持相对完整 ?病理可阽神经近端与远端长短不等、不规则节段性脱髓鞘，Schwann细胞增殖和吞 噬髓鞘碎片 S42 *周围神经疾病常见的临床表现和特点是怎样的? 周围神经疾病常见的临床表现和特点见表9-3。 表9-3周围神经疾病常见的临床表现和特点 临床表现 特 点 感觉神经损害 感觉缺失：多发性神经病多表现肢体远端对称件受累，下肢较明显，痛温觉、触觉、振动觉和 关节位置觉均受累，逐渐向近端发展 在淀粉样变件神经病、麻风件神经炎或遗传性感觉神经病，由于选择性小神经纤维受累导致痛 温觉严重受损，表现分离性感觉缺失（痛温觉受损、轻触觉保留），须注意与脊髓病变的分离 性感觉缺失鉴别 感觉异常：多发件神经病可见针刺、麻木、触电和束带感等 ?糖屎病性、酒精中毒性神经病及感觉性神经病可见痛觉过度，多虬_7_?足部 . ?带状疱疹、糖尿病性和血管炎性神经病可出现节段性痛觉过度 ?尺、正中、胫后及腓神经损伤可见灼件神经痛 疼痛：单神经病UJ■见神经痛（neuralgia),如刀割样、挤压样或闪电样疼痛 第九章周围神经疾病227 续表 临床表现 特 点 运动神经损客 1)运动神经刺激症状： ?肌束浚颤（fasdcmlation):是肌肉静息时|丨1 —或多个运动单位自发性放电导致肌肉颤动， 呈短暂的单一收缩，见于各种下运动神经元损伤疾病及某些正常人 ?肌痒窄(myospasm):也称肌纤维颤搐（myokymia),是?或多个运动单位短暂A发的格 挛忡收缩.，较肌朿震颤缓慢，持续时间民，邻近运动单位常呈交替性间断收