内科教学资料18系统性红斑狼疮讲义ppt课件.pptVIP

; 1、掌握SLE的临床表现、诊断标准和鉴别诊断及其防治措施 2、熟悉SLE的免疫学检查 3、了解SLE病因、发病机制和病理特点 ;病名的由来;概 述;病 因（多因素自身免疫病）;二.环境因素： 紫外线（皮肤上皮细胞凋亡） 药物（肼屈嗪、普鲁卡因、异烟肼等） 化学试剂 病原微生物 三.雌激素： 发病率育龄女性：男性为9：1 女童及老年女性：男性为3：1;发病机制;病 理; WHO将狼疮肾炎的肾小球病变分六型： 正常或轻微病变型（I型） 系膜病变型（II型） 局灶增殖型（III型） 弥漫增殖型（IV型） 膜性病变型（V型） 肾小球硬化型（VI型）;临床表现;临床表现 ;蝶形红斑;盘状红斑： 对皮肤影响最大 ;光过敏：40%患者日晒后出现 可诱发急性发作 网状青斑：浅表皮肤血管炎 脱发：40%患者出现脱发，不留疤痕 雷诺现象：30%患者出现，为受寒冷或紧张刺激后，肢端细动脉痉挛，手指（足趾）皮肤出现苍白，继而变紫、变红。;网状青斑; 特殊皮肤类型： ① 亚急性皮肤型红斑狼疮 皮疹广泛，位于暴露部位，病变浅表，呈对称性 有时可形成疱状或大疱状，愈合不留瘢痕 ② 深层脂膜炎型 较少见，表现为皮下结节， 累及真皮深层及皮下脂肪层 不累及表皮，;亚急性皮肤型红斑狼疮 ;3、浆膜炎：多发性 胸膜炎和胸腔积液 心包炎： 纤维素性心包炎（心前区疼痛和心包 摩擦音） 心包积液：气促、心影增大、心音减弱 ;4、肌肉骨骼：;5、狼疮肾炎（lupus nephritis, LN);狼疮性肾炎的病理组织学分类 （ISN/RPS 2003）;6、心血管表现 常出现心包炎，表现为心包积液，心包填塞少见 可有心肌炎、心律失常，重症SLE可以心功能不全，提示预后不良。 可出现疣状心内膜炎，但少见 ;可有冠状动脉受累，表现为心绞痛和心电图ST-T改变，甚至急性心肌梗塞。 可能病因： 1.冠状动脉炎 2.动脉粥样硬化（长期激素） 3.动脉血栓（抗磷脂抗体）;7.肺部病变;肺间质病变： 肺间质磨玻璃样改变（急性和亚急性期） 慢性肺间质纤维化 表现为活动后气促、干咳、低氧血症 肺功能检查：弥漫肺功能下降 重症：肺动脉高压、弥漫性出血性肺泡炎;8、神经系统：活动且病情重 神经精神狼疮 轻度：偏头痛、性格改变、记忆力减退、轻度认知功能障碍 重度：脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态 排除感染、药物等继发因素，结合影像学、脑脊液、脑电图等检查可诊断。;以弥漫的高级皮层功能障碍为表现的，多与抗神经元抗体、抗核糖体P蛋白抗体相关 有局灶神经定位体征： 1.抗磷脂抗体阳性 2.全身血管炎表现和明显病情活动 横贯性脊髓炎：少见 表现为下肢瘫痪无力伴病理征阳性 脊髓MRI检查可明确;9、消化系统 消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关 约30%患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、 腹水等 约40％患者血清转氨酶升高，少数并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻;10、血液系统 贫血：见于60%，多为正细胞正色素性，为慢性病性贫血和肾性贫血， 短期出现贫血多为自身免疫性溶血，网织红细胞增高，Coomb’s试验阳性 白细胞减少：T淋巴细胞下降程度和活动平行 细胞毒药物也可以引起，注意鉴别;血小板减少：20%患者，抗血小板抗体阳性，如果血小板低于3万要考虑抗磷脂综合征及血栓栓塞的可能。 轻～中度淋巴结肿大：20%患者，病理示淋巴组织反应性增生，无压痛，质软 脾大：15%患者 ;11、眼： 视网膜血管炎：眼底出血、 视乳头水肿等 血管炎可累及视神经 可影响视力，甚至致盲 早期治疗可逆转 ;抗磷脂抗体综合征 (antiphospholipid antibody syndrome, APS);抗磷脂抗体综合征诊断标准;干燥综合征（Sj?gren’s syndrome, SS）;实验室和其他检查;（一）抗核抗体谱 1.抗核抗体（antinuclear antibodies，ANA） ANA是筛选结缔组织病的主要试验,见于几乎所有的SLE患者，特异性低 2. 抗dsDNA抗体 诊断SLE的标记抗体之一 多出现在SLE的活动期，肾损害; 3. ENA抗体 （1）抗Sm抗