原发性胆汁性肝硬化完美版（病例讨论）ppt课件.pptVIP

病例讨论;病史汇报;主诉：发现原发性胆汁性肝硬化6月，上腹疼痛1周。 现病史： 患者6月前因右上腹疼痛到我院就诊，诊断为“1.原发性胆汁性肝硬化；2.2型糖尿病；3.胆汁反流性胃炎”。 出院后遵医嘱服用“熊去氧胆酸”。一周前无明显诱因出现上腹痛持续性隐痛，以右侧明显，无恶心、呕吐、发热，无胸闷、腹泻，无腹胀、腹泻，无便血、黑便、便秘，无黄疸、瘙痒，无下肢水肿，到五华区人民医院就诊后，血生化示ALT：73U/L，AST59U/L，未给予特殊处理，为求进一步治疗，到我院就诊，患者自发病以来精神、饮食可，睡眠差，大小便正常，体重无明显变化。;既往史：患者平素身体一般。患糖尿病12年，平时用赖脯胰岛素早8u、晚6u控制血糖，血糖控制可（具体不详）。2003年于我院行“胆囊切除术”，2013年五华区医院行“左附件囊肿切除术”。否认食物、药物过敏史。 个人史、月经史??婚姻史无特殊。 生育史：妊娠4胎，流产3胎，顺产1胎。现有1子。 家族史：否认家族中有遗传倾向性疾病或传染病史。;入院查体：T:36.0℃，P:79次/分，R:21次/分，BP:147/81mmHg。神志清，精神尚可。心肺未见异常。巩膜、皮肤无黄染，腹部平坦，对称，无腹壁静脉曲张，未见胃肠型和蠕动波，腹部柔软，无压痛、无反跳痛，未触及异常肿块。肝脾未触及，肝颈静脉回流征阴性。胆囊未触及，Murphy氏征阴性。腹部叩诊：肝上界在右锁骨中线第五肋间，肝肾区无叩击痛，移动性浊音阴性。肠鸣音正常，4次/分。未闻及血管杂音。;辅助检查;2015-5-20门静脉、下腔静脉、肝动静脉CT螺旋平扫+增强提示：1.肝硬化、脾大；2.胆囊缺如，考虑术后改变；3.左肾旋转不良；4.门静脉、下腔静脉、肝静脉CTA未见明显异常。 ;;2015-5-21胃镜提示：胆汁反流性胃炎。 2015-5-20血生化：ALT 62U/L ，AST 76U/L ，ALP 298U/L，GGT479U/L，?总胆汁酸 TBA39.3μmol/L，总胆红素TBIL22.9μmol/L，直接胆红素DBIL8.3μmol/L，间接胆红素IBIL14.6μmol/L。 2015-5-21 ANA谱提示：重组Ro-52-（52） 64+++，线粒体M2亚型 89+++. 2015-5-29 B超引导下肝穿刺活组织检查 ，病理诊断：慢性肝炎。;此次入院辅助检查：肝胆胰脾平扫+胆胰管水成像提示：1.肝损伤征象；2.肝内外胆管及主胰管未见异常。 ;1.ANA谱提示：重组Ro-52-(52) ：52 +++，线粒体M2亚型(M2)：66 +++. 2.血生化提示：白球比A/G1.31，前白蛋白166mg/L，ALT75U/L,AST77U/L,ALP280U/L,GGT499U/L，总胆汁酸TBA33.7μmol/L，总胆红素TBIL34.1μmol/L，直接胆红素DBIL11.1μmol/L，间接胆红素IBIL23.0μmol/L。 血常规、尿常规、粪常规+隐血试验、凝血四项、肿瘤标志物全套、肝炎全套+HIV+梅毒、心电图、胸片未见明显异常。 ;1.原发性胆汁性肝硬化 2. 2型糖尿病;;概述;病因学;流行病学;机制;;PBC的组织病理学特征为慢性非化脓性破坏性胆管炎 组织学上分四期： Ⅰ期 ，胆管炎期（汇管区炎症胆管损伤） Ⅱ期，胆管增生期 Ⅲ期，纤维化期（间隔纤维化和桥接形成） Ⅳ期，肝硬化期 唯一有诊断意义的病变是间隔或小叶间胆管受损 ;PBC临床分期;临床表现;胆汁淤积的临床和生化表现;PBC: Clinical manifestation;特殊情况;诊断;生化检测;Immunological abnormality;鉴别诊断;PBC: Differential diagnosis;治疗目标;熊去氧胆酸（Ursodeoxycholic Acid，UDCA ） 13-15mg/kg/d，FDA批准用于PBC治疗的唯一药物 亲水性胆汁酸 扩张亲水性胆汁酸池、直接促进胆汁酸分 泌、抗炎以及抑制肝细胞凋亡等功能 降低潴留的内源性疏水性胆汁酸对肝细胞膜的损害 减少HLA I和II类抗原分子的异常表达 免疫调节 ;效果评估;UDCA应答欠佳患者的特点;应答欠佳原因： UDCA剂量不足 不服从治疗 合并AIH的重叠综合征 同时存在动脉-门静脉篓等其他肝病;对UDCA生化学应答欠佳的无肝硬化（I-III期）患者，可考虑UDCA联合布地奈德6-9mg/d治疗。 联合秋水仙碱 联合硫唑缥呤 联合环孢素A 联合苯扎贝特 联合非诺贝特 联合法尼酯X受体激动剂 6-α乙基鹅去氧胆酸(OCA) ;胆汁淤积瘙痒常用药物;对症处理;高脂血症 所有慢性胆汁淤积性肝病均可并发高脂血症； 通常不需要降胆固醇药物； 有心血