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卟啉病资料ppt课件
申杰，男，35岁，工人，C598544; 10+岁起日晒后皮肤出现红斑、肿胀、烧灼感，搔抓后结痂。1983年后因乏力、纳差、尿黄，先后6次于地坛医院诊治，查ALT、胆红素升高，各型肝炎病原学指标均阴性。同时间断出现持续性腹痛，阵发性加剧，而无明确阳性体征，查胰腺炎、胆石症指标皆阴性。;乏力、纳差、尿黄; 1997年5月因考虑血卟啉病，查尿卟啉原（-），进一步行肝穿刺活检，病理示急性肝损伤（普通型），免疫病理（-）；于中日友好医院病理会诊，偏光显微镜下发现血卟啉颗粒；遂诊断为“肝性血卟啉病”，予激素治疗后，病情缓解。出院后无腹痛、皮肤黄染。;尿卟啉原阴性; 1998年3月27日，因日晒再次皮肤过敏，其后出现全腹持续性绞痛，阵发性加剧，因疼痛难耐，多次自杀（割腕、撞墙、触电）未遂；同时伴有皮肤黄染、尿黄。后因呕鲜血伴黑便，于1998年4月9日首次收入我院诊治。;肝病、??痛的病因; 住院期间，多次出现构音障碍，伴一过性意识丧失，神经科考虑为血卟啉病累及延髓神经核及周围神经的表现。根据其典型的皮肤光过敏、腹痛、神经系统症状，及外院肝活检结果，考虑肝性血卟啉病诊断成立；同时经肝功能、胃镜检查，考虑其上消化道出血为肝硬化、门脉高压、胃底静脉曲张破裂所致。; 予禁食、补液、抑酸、止血治疗后，未再呕血，复查便OB（-）；予高糖静点、保肝治疗，肝功能无明显改善；予解痉，及氯丙嗪12.5mgQ8h后，腹痛可缓解。予激素治疗后肝功能有所好转，腹痛未再发作。此次因病情反复，再度收入我院。其外祖父及妹妹有光过敏史。;血卟啉病治疗;卟啉病（Porphyria)
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