中国医学科学院 肿瘤医院 纵隔肿瘤ppt课件.pptVIP

胸腺瘤 成人前纵隔肿块的30%为胸腺瘤，儿童较少见，占前纵隔肿块的15% ；90%的胸腺瘤发生于前纵隔。 男女发病无差别，50-60岁高发。 50%患者无症状，有症状的患者中，约40%合并重症肌无力 (复视，上睑下垂，吞咽困难、疲乏等） 病理学分型 根据肿瘤的主要成分：淋巴细胞为主型、上皮型、混合型（淋巴上皮型） 根据肿瘤起源的部位：胸腺瘤（起源于皮质的上皮细胞）、髓质胸腺瘤（起源于胸腺髓质）、混合型胸腺瘤 Muller-Hermelink 分类:髓质型、混合型、皮质为主型、皮质型、高分化胸腺癌、high-grade 胸腺癌 。 benign or malignant”and “noninvasive” or “invasive ” World Health Organization Staging System for Thymic Epithelial Tumors Type Cells Clinicopathologic Classification Histologic Terminology A Spindle or oval Benign thymoma Medullary B Epithelioid or dendritic Category I malignant thymoma Cortical; organoid B1 Lymphocyte-rich; predominately cortical B2 Cortical B3 Well-differentiated thymic carcinoma AB Benign thymoma Mixed C Category II malignant thymoma Nonorganotypic; thymic carcinoma, epidermoid keratinizing and nonkeratinizing carcinoma, lymphoepithelioma-like carcinoma, sarcomatoid carcinoma, clear-cell carcinoma, basaloid carcinoma, mucoepidermoid carcinoma, undifferentiated carcinoma 胸腺瘤的分期（Masaoka，1981） I期：大体包膜完整，镜下无包膜侵润。 II期：侵犯到周围脂肪组织或纵隔胸膜，镜下侵犯到包膜。 III期：侵犯到临近器官（心包、大血管、肺） Iva期：心包或胸膜播散 IVb期：淋巴或血行转移 5-y OS：stage I 96% ，stage II 86% stage III 69% , stage IV 50% Hum Pathol 1988;19:1335 胸腺瘤的临床表现 自身免役系统：系统性红斑狼疮、溃疡性结肠炎等 内分泌系统：甲亢、甲旁亢 、Addison‘s病 、垂体功能减退 血液系统：红细胞发育不全、低丙球蛋白血症、红细胞增多症，全血细胞减少症。 肌无力 其它：硬皮病、肥大性骨关节病、肾病综合征。 肌无力 30%~50%的患者出现肌无力，年轻女性和老年人多见， 男：女=2：1。 神经肌肉传导异常，在神经-肌肉接头，对突触后的乙酰胆碱受体产生抗体。 最初表现为眼的症状，以后出现全身症状 治疗：抗胆碱酯酶药（吡啶斯的明），严重病例须透析，部分患者可行胸腺切除术，但仍有部分患者手术也不能改善症状。 肌无力的分型（Osserman） I：眼肌型（仅有眼肌受累，二年内无其它肌群累及） II：全身型：四肢肌肉轻或中度受累 III：重度激进型：数周或数月内出现呼吸肌麻痹和球麻痹，药物治疗反应差。 IV ：迟发激进型：二年内发展成呼吸肌麻痹和球麻痹，药物治疗反应差。 胸腺瘤的治疗 生长缓慢，潜在恶性，手术、放疗和化疗。 手术：首选手段，根治术后7年生存率82%，不完全切除71%，活检仅为26%. [ref: 71] III 、IV期病变手术方式有争议 。单放与放疗后手术生存无差异。 复发病变仍可手术。 放疗：敏感，用于各期别肿瘤和复发病变 完全切除的II-