临床医学肾淀粉样变2011ppt课件.pptVIP

肾淀粉样变;女,农民,56岁 因反复腰部隐痛4年余，浮肿3月余于 2005年 1月21日入院 患者诉2001年上半年始感双侧腰部隐痛，无放射，以白天和活动后明显，休息缓解，当地医院就诊为“腰椎骨质增生”，予对症处理，症状稍减，未予其它处理。 2004年10月份出现双下肢浮肿，伴乏力、无肉眼血尿及少尿无尿,就诊于当地医院，诊断为“肾炎”，予“青霉素”静脉输注，症状缓解不明显。10月23日就诊于常德市第一人民医院,查尿常规：蛋白定性（ ＋＋）, WBC＋/HP, LFT示TP 33.14g/L，ALB 8.03g/L,诊断为“肾综”， ;于11月4日服用“强的松 60mg Qd”及对症处理，2005年1月11日，改“强的松 55mg Qd” 并于2004年11月23、24日分别予CTX 0.4g、0.6冲击治疗，2004.12.8-9和2005.1.9-10同剂量再次冲击两次,2005年1月18日改“强的松 50mg Qd”，病情无明显缓解，考虑“难治性肾综” 起病来，神志清楚,精神稍差,无发热关节痛,无腹痛,腹泻黑便,体重稍减 既往史：曾患“腰椎骨质增生”病史 个人史、家族史：无特殊;体格检查;体格检查;辅助检查(外院);辅助检查;辅助检查;辅助检查 ;辅助检查;病例资料;;皮肤活检： 刚果红染色（＋）， 抗高锰酸钾染色（＋） 考虑淀粉样变性;;;;;;免疫荧光镜下见4个肾小球，IgM(+)～(++)，Fib(+)，C3(+)沉积于毛细血管襻，IgG(－)，IgA(－)，C1q(－)。 光镜下见37个肾小球； 肾小球：6个肾小球球性硬化，6个肾小球系膜细胞、系膜基质轻度增生，25个肾小球系膜区出现无细胞性增宽，尤以血管嵴处明显，系膜区可见少量嗜复红物沉积，基底膜不厚，毛细血管腔开放尚可； 肾小管：上皮细胞空泡变性和颗粒样变性，管腔内可见红细胞和蛋白管型； 肾间质：多灶状纤维化，有淋巴、单核细胞浸润，可见均质样物质沉积； 肾血管：血管壁增厚，可见玻璃样改变； 刚果红染色(+)：沉积于肾小球系膜区、基底膜及小血管壁；高锰酸钾氧化刚果红染色(+)。 淀粉样变性肾病;定义;淀粉样物质形成途径;淀粉样物质形成途径;分型;分型;分型;病理表现;病理表现;;;;;;;;;;临床表现;临床分期;肾外器官表现;肾外器官表现;Zhu XJ，Yuan SG. Analysis of Clinical and Pathological Characteristics of 28 Cases with Renal Amyloidosis. Clin. Lab. 2011;57:947-952;有以下特点者，考虑肾淀粉样变;鉴别诊断;治疗;AL型淀粉样变的治疗;AL型淀粉样变的治疗;AL型淀粉样变的治疗;AL型淀粉样变的治疗;治疗AL型淀粉样变病疗效评价;AA型淀粉样变的治疗;AA型淀粉样变的治疗;肾脏替代治疗、预后;THANKS