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冠状动脉造影　箭头所指显示冠状动脉瘤 Pediatrics of Guangdong Medical College * 提 纲 概 述 1 病因和发病机制 2 病 理 3 临床表现及辅助检查 4 治 疗 6 诊断与鉴别诊断 5 Pediatrics of Guangdong Medical College *  诊断标准 发热5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊 不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊 Pediatrics of Guangdong Medical College 1 四肢： 掌跖红斑，肢端硬肿，　　　指趾端脱皮 2 皮肤： 多形性红斑 3 眼结膜： 充血 4 唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、　　　　杨梅舌 5 颈淋巴结：肿大 *  ＊败血症 ＊渗出性多型红斑 ＊幼年类风湿性关节炎（全身型）  ＊猩红热 ＊化脓性淋巴结炎 鉴别诊断 Pediatrics of Guangdong Medical College * 提 纲 概 述 1 病因和发病机制 2 病 理 3 临床表现及辅助检查 4 治 疗 6 诊断与鉴别诊断 5 Pediatrics of Guangdong Medical College * ＊大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）  1～2g/kg, 8～12hr 注完，发病10天内使用 控制血管炎症 ＊糖皮质激素 不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用 ＊肠溶阿司匹林 30～50mg/（kg·d）, 热退后3天渐减为 3～5mg/（kg·d），持续 6～8周 冠状动脉损害者应延长治疗 Pediatrics of Guangdong Medical College * 抗血小板聚集 双嘧哒莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d） 对症治疗和手术治疗 　　补液、 护肝、 护心及支持治疗， 　　必要时行冠状动脉搭桥术 Pediatrics of Guangdong Medical College * 参考文献 杨锡强 , 主编. 儿科学,第7版,2005年, 267～270. 吴瑞萍, 胡亚美, 江载芳, 主编. 实用儿科学, 第6版, 1996年, 687～694. 尼尔逊. 儿科学, 第15版, 1999年出版, 982～984. 杨思源主编. 小儿心脏病学, 1994年第二版, 437～437 / / * 遗 传 * * 图片 * 示意图 * 图片 * 示意图 儿科学课件 Pediatrics of Guangdong Medical College * 皮肤黏膜淋巴结综合征Mucocutaneous Lymph Node Syndrome 主讲: 黄宇戈 副主任医师 Pediatrics of Guangdong Medical College * 提 纲 概 述 1 病因和发病机制 2 病 理 3 临床表现及辅助检查 4 治 疗 6 诊断与鉴别诊断 5 Pediatrics of Guangdong Medical College * 提 纲 概 述 1 病因和发病机制 2 病理 3 临床表现及辅助检查 4 治 疗 6 诊断与鉴别诊断 5 Pediatrics of Guangdong Medical College * 为原因未明全身性血管炎综合征，主要影 响中动脉。 ＊1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 ＊1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)报导 ＊全世界均有发病，以亚裔儿童为多见  Pediatrics of Guangdong Medical College * 日本小兒科教授川崎富作於1967年 Pediatrics of Guangdong Medical College * Pediatrics of Guangdong Medical College Paper Acute febrile mucocutaneous syndrome with lymphoid involvement with specific desquamation of the fingers and toes in children. Arerugi. 1967 Mar,16(3):178-222. * ＊1976年我国首例川崎病报导; 发病率逐年增多，呈散发或小流行; ＊5岁以下占80%