VitD缺性佝偻病2.ppt

VitD缺乏性佝偻病 维生素D的来源和调节 6 版 第 6 版 第 Vitamin D Deficiency Disorders 定义： 维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，导致生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。 佝偻病同时有骨质软化症，长骨与生长板同时受损。 成人维生素D不足使成熟骨矿化不全， 则表现为骨质软化症(Osteomalacia)。 年龄：婴幼儿是高危人群，特别是 小婴儿，生长快、户外活动少。 地区：北方患病率高于南方。 流行现状：发病率逐年降低，病情趋于 轻度。 发病情况 日光皮肤合成 出生 VitD来源 天然食物 2周 含量少 主要来源 食物VitD的含量 母乳　　 1 μg /L 牛奶 　 0.5~1μg /L 蛋　 　　 1.75 μg /100g 黄油　 0.75~1.5μg /100g 强化食物VitD含量 AD强化奶　 15 μg /L ( 9.75μg /660ml) 婴儿配方奶　 1 0μg /100g （758ml） 奶米粉　　 1 0μg /100g（4μg /40（g·d）） * Vit D 1 μg = 40IU 围产期缺乏 日照不足 生长过快 其他 病因 必须有维生素D缺乏的高危因素。 可以维生素D缺乏的发病机理解释临床表现与血生化改变。 临床表现： 主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。 佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现；围生期维生素D不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早。 重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍，并可影响行为发育和免疫功能。 非特异性神经精神症状(参考依据): 多为神经兴奋性增高的表现，如易激惹、烦闹、汗多刺激头皮而摇头等。 血生化改变: X线：正常或钙化线稍模糊 血清25-(OH)D下降 PTH升高 血钙下降、血磷降低 碱性磷酸酶正常或稍高 初期（早期） 活动期（激期） 生长最快部位的骨骼改变 6月 ：以颅骨病变为主 颅骨软化 craniotabes （乒乓感 a ping-pong-ball sensation ) 6月 以骨样组织堆积表现为主 肋骨串珠 rachitic Rosary 手脚、镯 widening of wrists and ankles 方 颅 caput quadratum 前囟宽大 wide open anterior fontanels, Secondary Hyperparathyroidism 肋骨串珠 手镯、脚镯 方颅 鸡胸 ( pigeon breast deformity) 赫氏沟 (Harrison’s groove) O、X腿（bowlegs） 萌牙迟（eruption of teeth ：delayed） 全身肌肉松弛，肌张力、肌力下降 鸡胸 赫氏沟 O型腿（膝内翻） X型腿（膝外翻） 血生化改变: 血清25-(OH)D显著下降 PTH显著升高 血钙稍低 血磷显著降低 碱性磷酸酶显著升高 X线: 长骨钙化带消失; 干骺端呈毛刷样、杯口状改变； 骨骺软骨盘增宽（2mm）； 骨质稀疏，骨皮质变薄； 可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。 正常上肢长骨X线 佝偻病上肢长骨X线 正常下肢长骨X线 佝偻病下肢长骨X线 恢 复 期 以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。 X线：治疗2~3周后出现不规则钙化线，骨 骺软骨盘逐渐恢复正常。 血生化改变 ：血钙、磷逐渐恢复正常； 　　　　　　碱性磷酸酶约需1~2月降 至正常水平。 逐渐恢复正常 恢复正常 后遗症期 多见于2岁以后的儿童 X线：骨骼干骺端病变消失残留 不同程度的骨骼畸形。 血生化：完全恢复正常 膝外翻畸形 诊断 正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查。 “金标准”：血生化与骨骼X线检查 鉴别诊断 粘多糖病：头大、头型异常、 　　　　　 下肢畸形、脊柱畸形。 与佝偻病类似的表现和体征 软骨发育不良：头