颅内其疾病先天2.pptVIP

Dandy-Walker综合征 第四脑室孔闭塞综合征（非交通性脑积），又称Dandy-Walker畸形、Dandy-Walker综合征。 第四脑室中间孔或侧孔为先天性纤维网、纤维带或囊肿所闭塞；枕大池被先天性脑脊膜膨出、小脑异位或脑膜感染粘连所阻塞，以及颅后窝中线肿瘤可造成程度不同的脑积水 Dandy-Walker综合征 包括 1.小脑蚓部发育不良。 2.后颅窝大囊肿与扩大的第四脑室相通 3.脑积水 4.横窦、窦汇和小脑幕高位。 Dandy-Walker综合征 1.多见于3岁以下，偶见于成年人，无性别差异，有的有家族遗传。 2.症状主要是脑积水和小脑功能障碍。头大、眼震、共济失调、颅神经麻痹等。 3.CT :四脑室扩大与其背侧大小各异的囊肿相通、蚓部部分或完全缺如、半球轻度变小前移、后颅窝增大。 Dandy-Walker综合征 鉴别诊断 小脑后蛛网膜囊肿鉴别要点囊肿与第四脑室不相通。 大枕大池，第四脑室正常、无占位效应、无脑积水。 脑膜膨出 颅内结构通过颅骨缺损处向外突出 CT表现：　　①颅骨缺损；②膨出的囊呈脑脊液密度；③膨出的脑组织呈软组织密度；④脑室受牵拉而变形、移位或与囊腔相通； 脑膨出的好发部位依次为枕部占70%，顶部占10%，额上部占10%，颅底部占10％。 脑积水 脑积水是指由于脑脊液的产生和吸收不平衡以及脑脊液循环障碍所致脑室异常扩大。 根据病理生理改变，脑积水分梗阻性及交通性两类，梗阻性脑积水是指脑室系统内梗阻而引起脑室扩大，交通性脑积水是指脑脊液吸收障碍，产生过多或脑室外粘连梗阻引起的脑室扩大。  脑积水 CT: 梗阻性：梗阻以上脑室异常扩大，以下平面脑室缩小，脑沟变浅或消失，同时见相应肿瘤、出血等表现。 1、交通性脑积水表现脑室系统普遍扩大，四脑室扩大为特征性改变，有重要意义。 2、脑沟变浅、变平或消失，但灰白质界限清楚。  * *