解剖生理學第12周CH13.ppt

* * * 第十三章 淋巴系統和免疫 免疫缺失immune deficiency: 如aids病患之前(雞尾酒療法發明之前)常死於伺機(機會)性感染例如一般人不易得的惡性皮膚癌Kaposi‘s sarcoma(264頁) 嚴重合併免疫缺乏症SCID:細胞/ 抗體主導性免疫皆缺乏或不全, 只要嚴重感染便致命, 骨髓移植獲部分成功 13.5老化影響 考! 1.胸腺隨年齡退化到老年完全消失 2.T細胞減少功能亦退化罹癌機會增加 3.B細胞有時不會形成細胞株, 抗體功能亦不正常?易感染或罹自體免疫疾病 13.6臨床應用:紅斑性狼瘡 紅斑性狼瘡是一種慢性自體免疫引起的風濕疾病，身體的器官因為免疫系統的失調,而造成慢性的發炎。本病依照侵犯器官的範圍,及病因,又分為三種：（1) 全身性紅斑狼瘡（2) 盤狀紅斑狼瘡及 （3)藥源性紅斑性狼瘡。以全身性紅斑狼瘡在台灣最常見。本病最常侵犯生育年齡的婦女,但是男性、小孩、老年人也有可能得到此症。  雖然我們已經知道了紅斑性狼瘡是因自體免疫反應所引起，但是真正引起自體免疫反應的原因，目前還不完全清楚。目前的醫學研究知道個體會發生自體免疫疾病，至少有以下幾個因素： （1）遺傳因素目前已知可能和人類組織抗原HLA-DR2，HLA -A1-B8-DR3或C4補體基因缺損有關。某些種族特別容易得到紅斑性狼瘡，在美國夏威夷的流行病學研究，中國裔,菲律賓裔及日裔者罹患此症的機會比白種人高出四倍之多。遺傳學的研究也發現如果血親中已有紅斑性狼瘡的患者，那麼家族其他成員得到本病的機會也較一般人為高。（2）環境因素最近的醫學研究顯示，某些病毒感染可能導致原本就有自體免疫遺傳傾象的人發病。另外，紫外線，壓力等也是常被提及會使本病惡化的一個因素。  （3）女性賀爾蒙本病特別好發於生育年齡的婦女，服用含動情素之避孕藥或懷孕常使本病惡化，都顯示紅斑性狼瘡與女性賀爾蒙有密切相關。（4）藥物某些藥物會導致藥源性紅斑狼瘡，如hydralazine、phenytoin、procainamide等。 全身性紅斑狼瘡的症狀千奇百怪，若千面女郎一般，每個人均不儘相同。有些人可能一發病便侵犯重要的器官如中樞神經、腎臟、心臟等，也有人終其一生只有輕微關節症狀。以發生的頻率來說，約百分之九十以上的人會關節痛或關節炎，70-80﹪的人有皮膚紅斑或盤狀紅斑，40-50﹪有肋膜炎或心包膜炎，40-50﹪的患者會發生狼瘡腎炎，20-60﹪患者有中樞神經侵犯，約60﹪患者有白血球低下，20﹪患者有血小板低下。 如何治療紅斑性狼瘡? 全身性紅斑狼瘡是一個長期慢性的疾病，醫師通常會為患者擬定一個長期的治療計劃，以期能控制病情，又能儘量減少藥物帶來的副作用及病情帶來的後遺症。治療成功與否，除了醫護團隊的合作外，患者能充份了解自己的病情、規則服藥，並儘量減少生活中使病況惡化的誘發因子也很重要。藥物治療藥物是紅斑狼瘡治療非常重要得一環，醫師會根據病情侵犯器官的不同及其嚴重度，來選擇適當藥物。常用來治療紅斑狼瘡的藥物有下列幾種：  （一）非類固醇消炎藥，簡稱NSAID可用來治療關節炎、肋膜炎等較輕的發炎症狀。NSAID使用最大的問題就是腸胃的副作用 , 還好最近已經有新一代選擇性的第二型環氧化脢（COX-2）抑制劑上市。胃腸的副作用較傳統的NSAID少得多。（二）抗瘧藥物目前最常用的抗瘧藥物是hydroxychloroquine（商品plaquenil）。臨床經驗顯示抗瘧藥物對紅斑狼瘡的皮膚症狀、關節炎及較輕的全身症狀有相當不錯的療效，也可減少狼瘡復發的機率。（三）腎上腺皮質醇即一般俗稱知 美國仙丹 或 類固醇。腎上腺皮質醇是治療紅斑性狼瘡最重要的藥物。使用類固醇就好像消防隊救火一般，在病況嚴重，內臟器官受損時，如狼瘡腎炎、神經系統狼瘡、狼瘡肺炎、溶血性貧血或血小板低下等，必須使用大劑量類固醇，必要時醫師還會考慮加上大量靜脈注射類固醇脈衝療法，以求能儘快控制病情，待病況控制後再逐漸將劑量減至最低。 許多人認為服用類固醇會傷腎，其實是不對的。類固醇並不會傷腎，反而可以用來治療腎炎。類固醇本身是腎上腺分泌的皮質醇，若長期服用，可能造成腎上腺功能被抑制，若突然停藥，可能會造成急性腎上腺功能不全，因此患者絕對不可以任意停藥，以免造成危險。醫師在病況控制之後，會慢慢為您減藥。 （四）免疫抑制藥物免疫抑制藥主要的作用，是抑制免疫系統的活性，達到控制自體免疫疾病的療效。這一類的藥物通常會和類固醇一起合用，一方面可以減少類固醇的用量，一方面對較頑固的病情也可以得到有效的控制。常用的免疫抑制劑包括移護寧（ImuranR azathioprine）、愛得星（EndoxanR，cy