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第十五章 造血系统疾病 儿科教研室 营养性贫血 课时安排：3节 教学课型：理论课 教学目的要求： 掌握:缺铁性贫血、营养巨幼细胞贫血的病因、发病机理、临床表现、诊断及防治方法。 熟悉:1、小儿造血和血象特点 2、小儿贫血的定义、程度、分类。 造血系统疾病 教学重点与教学难点 重点: 缺铁性贫血、营养巨幼细胞贫血的病因、临床表现、诊断及治疗。 难点: 缺铁性贫血的发病机制 贫血的实验室改变 教学方法：课堂讲授、结合临床病案讨论 教学手段：多媒体教学 小儿造血和血液特点 一.造血特点—分为胚胎造血期和生后造血 1.中胚叶造血期—第3周开始，第6周减退,卵黄囊、血岛细胞分化为原始有核红细胞。 2.肝脾造血期—肝造血自胚胎第6周开始，4-5月时最活跃，是胚胎中期主要造血部位。睥造血在胎儿8周以后开始。胎儿5个月后，肝脏造血逐渐减少，约于出生时停止造血，但脾脏制造淋巴细胞的功能可维持终身。 3.骨髓造血期—自胎儿4个月起骨髓出现造血活动，6个月后成为造血的主要器官。 生后造血：分为骨髓造血和骨髓外造血 1.骨髓造血：出生后主要是骨髓造血. (1)出生后头几年—所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血,骨髓的潜在造血功能差,较易发生骨髓外造血. (2)5～7岁开始—长骨中的造血组织逐渐被黄骨髓代替,18岁后仅限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨等）和长骨的骺端. 黄骨髓有潜在造血功能,当造血需要增加时,可重新转变为红骨髓恢复造血功能、故年长儿、成人较少出现骨髓外造血。 生后造血：分为骨髓造血和骨髓外造血 2.骨髓外造血—正常情况下,出生2个月后,骨髓外造血停止,当婴幼儿遇到感染.贫血.溶血.骨髓受异常细胞浸润时,因骨髓造血储备能力小,肝脏和淋巴结可随时恢复到胎儿时期的造血状态,此时肝脾淋巴结可肿大,血象可出现有核RBC和幼稚粒细胞,此为小儿造血器官的一种特殊反应,称为“骨髓外造血”,当病因去除后又可恢复正常造血。 血象特点 (一)RBC数,Hb数 (二)WBC数及分类 (三)Pt—与成人相似(150-350)×109/L (四)Hb种类—正常人RBC内含有三种 血红蛋白:成人型Hb（ HbA1、HbA2）；胎儿型Hb（ HbF） 成人的Hb：HbA1（95%）、HbA2（ 2-3%、HbF2% 血象特点 HbF：胎儿期 HbA1：出生时30%；6-12月95% HbA2：出生时1%;12月2-3% 了解Hb变化，对某些遗传性溶血性贫血的诊断有一定意义。 （五）血容量-小儿血容量相对较成人多 新生儿：占体重10%,85ml/kg 成人:占6-8%,60-80ml/kg 小儿贫血 定义:指外周血中单位容积内RBC和HB量低于正常. 世界卫生组织 6月—6岁Hb限于110g/L 6—14岁Hb限于120g/L 程度:依据外周Hb或RBC数分为轻、中、重、极 重. 贫血程度 贫血程度Hb (g/L)分类 轻度 Hb～90 g/L 中度Hb ～60 g/L 重度Hb ～30 g/L 极重度Hb 30 g/L 新生儿： 轻度 Hb～120g/L； 中度 Hb～90g/L; 重度 Hb～ 60g/L； 极重度Hb～ 30g/L ； 贫血的分类 根据贫血发生的原因分为: RBC生成不足、RBC破坏过多、失血性贫血 1. RBC生成不足 (1)造血物质(营养)缺乏 由于食物中缺乏,吸收不良和需要增多所致(缺铁性贫血 VB12叶酸缺乏所致巨幼细胞性贫血)、VitB6缺乏、VitC缺乏、蛋白质缺乏、铜缺乏. 贫血的病因分类 （2)再生障碍性贫血(骨髓造血功能障碍):可分为原发性和继发性. (3)其它：感染、癌症性贫血、肾病所致贫血. 贫血的病因分类 贫血的病因分类 红细胞外在因素 a.免疫性：新生儿溶血症,由被动获得性抗体所致;自身免疫性溶血,由主动产生抗体所致. b. 非免疫性：由药物、毒素、理化因素(物理、化学)感染、脾亢、DIC等因素所致. 3.失血性贫血—急性(外伤性)、慢性(钩虫病、溃疡病、肠息肉) 贫血的形态分类 根据RBC平均容积(MCV,正常值80-90fl)和RBC平均Hb浓度(MCHC94,MCHC30±%),贫血可分为三类: MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 病因 正常 80-94 28-32 32-38 大细胞性贫血94 32 32-38(正常) VB12.叶酸缺乏 正细胞性贫血 80-